Warnhinweise und Vorsichtsmassnahmen

Die meisten unerwünschten Wirkungen von Corticosteroiden sind abhängig von der Dosis und der Anwendungsdauer. Bei der Anwendung von Corticosteroiden als Substitutionstherapie ist die Wahrscheinlichkeit unerwünschter Wirkungen daher geringer.
Adrenale Krise
Wenn das Kind erbricht oder akut erkrankt, sollte unverzüglich eine parenterale Hydrocortisongabe eingeleitet werden. Die Betreuungspersonen des Kindes sollten darin geschult sein, in Notfällen eine solche Anwendung vorzunehmen.
Eine plötzliche Unterbrechung der Behandlung mit Alkindi kann zu einer adrenalen Krise sowie zum Tod führen. Durch zu schnelles Absetzen von Corticosteroiden kann eine arzneimittelinduzierte sekundäre Nebenniereninsuffizienz auftreten; das Risiko hierfür kann durch eine allmähliche Dosisreduktion reduziert werden. Eine solche relative Insuffizienz kann nach Absetzen der Therapie noch mehrere Monate fortbestehen. Wenn in dieser Zeit Stresssituationen auftreten, muss die Corticosteroidtherapie daher wieder aufgenommen werden.
Umstellung von einem konventionellen oralen Glucocorticoid auf Alkindi
Bei der Umstellung von einer herkömmlichen, in Form von zerkleinerten Tabletten oder als Rezeptur hergestellt, oralen Hydrocortison-Ersatztherapie auf Alkindi können Symptome einer Nebenniereninsuffizienz wie Müdigkeit, übermässiges Schlafen und Trinkschwäche bzw. eine adrenale Krise auftreten. Eine engmaschige Überwachung des Patienten in der ersten Woche nach der Umstellung wird daher empfohlen. Eltern bzw. Betreuungspersonen und Patienten sollten daraufhin gewiesen werden, dass wenn Symptome einer Nebenniereninsuffizienz beobachtet werden, zusätzlich Dosen von Alkindi verabreicht werden müssen. Wenn dies erforderlich ist, ist sofort ärztlicher Rat einzuholen und eine Erhöhung der täglichen Gesamtdosis von Alkindi in Erwägung gezogen werden.
Belastungssituationen (z.B. präoperativ, bei schweren Traumata oder interkurrenter Erkrankungen)
Eine parenterale Anwendung von Hydrocortison ist angezeigt bei vorübergehenden Krankheitsepisoden wie schweren Infektionen, insbesondere bei Gastroenteritis mit Erbrechen und/oder Durchfall, hohem Fieber jeglicher Ursache oder starkem körperlichem Stress, wie schweren Unfällen oder Operationen unter Allgemeinanästhesie. Wenn eine parenterale Gabe von Hydrocortison erforderlich ist, muss die Behandlung in einer Einrichtung mit Reanimationsausrüstung erfolgen, falls es zu einer adrenalen Krise kommt.
Der Anästhesist muss vor einem operativen Eingriff darüber informiert werden, dass der Patient /die Patientin derzeit Corticosteroide einnimmt oder zuvor eingenommen hat.
Impfungen
Die Behandlung mit Corticosteroiden bei Patienten mit Nebenniereninsuffizienz führt nicht zu einer Immunsuppression und stellt daher keine Kontraindikation für die Anwendung von Lebendimpfstoffen dar.
Infektionen
Das Infektionsrisikos ist bei einer Substitutionstherapie mit Hydrocortison nicht erhöht. Jede Infektion sollte jedoch adäquat behandelt und die Steroid-Dosis frühzeitig erhöht werden (siehe «Dosierung/Anwendung“). Patienten mit Nebenniereninsuffizienz sind während einer Infektion dem Risiko einer lebensbedrohlichen adrenalen Krise ausgesetzt. Daher sollte möglichen Hinweisen auf eine Infektion grössere Beachtung geschenkt werden und ggf. frühzeitig ein Spezialist hinzugezogen werden.
Psychiatrische Störungen
Bei erwachsenen Patienten unter einer Hydrocortison-Substitutionstherapie wurde über potenziell schwere psychische unerwünschte Wirkungen wie Euphorie, Manie, Psychose mit Halluzinationen und Delirium berichtet. Die Symptome treten typischerweise innerhalb der ersten Tage oder Wochen nach Behandlungsbeginn auf.
Das Risiko kann bei hoher Dosierung bzw. systemischer Exposition (z.B. im Rahmen von Interaktionen) höher sein. Die Höhe der Dosis erlaubt jedoch keine Vorhersage bezüglich Beginn, Art, Schweregrad oder Dauer der Symptome. Die meisten Symptome klingen entweder nach einer Dosisreduktion oder nach Absetzen von Hydrocortison ab. Eine spezifische Behandlung kann jedoch erforderlich sein. Die Patienten bzw. ihre Betreuungspersonen sind über die Möglichkeit solcher unerwünschter Wirkungen zu informieren und müssen angehalten werden, beim Auftreten entsprechender Symptome einen Arzt /eine Ärztin zu konsultieren, vor allem bei depressiver Verstimmung oder im Fall von Suizidgedanken. Die Patienten bzw. die Betreuungspersonen sollten auch auf mögliche psychische Störungen achten, die entweder während oder unmittelbar nach einer schrittweisen Reduzierung /einem Absetzen systemischer Steroide auftreten können, obwohl solche Reaktionen selten berichtet wurden.
Überempfindlichkeitsreaktionen
In seltenen Fällen wurde nach der Gabe von Corticosteroiden über Überempfindlichkeitsreaktionen wie Hautreaktionen, Angioödem, Bronchospasmus oder anaphylaktische / anaphylaktoide Reaktionen berichtet, insbesondere bei Patienten mit Arzneimittelallergien in der Anamnese. Bei entsprechenden Symptomen sollte sofort ein Arzt /eine Ärztin konsultiert werden (siehe «Unerwünschte Wirkungen“).
Einfluss auf die Knochen
Eine hochdosierte Steroid-Substitutionstherapie kann bei Kindern zu einer Beeinträchtigung der Knochenmineraldichte führen. Es sollte, abhängig vom individuellen Ansprechen des Patienten, die niedrigste wirksame Steroiddosis gegeben werden.
Sehstörungen
Bei der systemischen Anwendung von Corticosteroiden können Sehstörungen auftreten. Wenn ein Patient mit Symptomen wie verschwommenem Sehen oder anderen Sehstörungen vorstellig wird, sollte eine Überweisung an einen Ophthalmologen zur Abklärung möglicher Ursachen in Erwägung gezogen werden. Zu den möglichen Ursachen gehören unter anderem Katarakte, Glaukome oder seltene Erkrankungen wie die zentrale seröse Chorioretinopathie (CSC).
Ausscheidung von Granulat
Da der innere Teil der Körnchen nach Freisetzung des Wirkstoffs nicht vom Darm resorbiert wird, sind im Stuhl manchmal Granulatreste sichtbar. Dies bedeutet nicht, dass das Arzneimittel seine Wirkung nicht entfaltet hat. Der Patient sollte deswegen keine zusätzliche Dosis einnehmen.
Ernährung über transnasale Magensonde
Alkindi Granulat ist nicht zur nasogastralen Anwendung geeignet, da es die Sonde verstopfen kann.