Dosierung/Anwendung

Aspaveli wird als subkutane Infusion angewendet.
Die Therapie muss unter der Aufsicht einer in der Behandlung von Patienten mit hämatologischen Erkrankungen erfahrener medizinischer Fachperson eingeleitet werden.
Aspaveli ist für die subkutane Verabreichung mit einer handelsüblichen Spritzeninfusionspumpe vorgesehen und kann vom Patienten selbst verabreicht werden. Aspaveli sollte in den Bauch, die Oberschenkel, die Hüften oder die Oberarme verabreicht werden.
Selbstmedikation und Infusion zu Hause sollten für Patienten in Betracht gezogen werden, die die Behandlung in erfahrenen Behandlungszentren gut vertragen haben. Die Entscheidung über eine mögliche Selbstmedikation und Infusion zu Hause sollte nach Bewertung und Empfehlung des behandelnden Arztes bzw. der behandelnden Ärztin getroffen werden.
Die paroxysmale nächtliche Hämoglobinurie (PNH) ist eine chronische Erkrankung, und es wird empfohlen, die Behandlung mit Aspaveli lebenslang fortzusetzen, es sei denn, das Absetzen von Aspaveli ist klinisch angezeigt (siehe Warnhinweise und Vorsichtsmassnahmen).
Übliche Dosierung
Aspaveli kann von medizinischem Fachpersonal verabreicht werden oder vom Patienten bzw. der Pflegeperson nach entsprechender Anleitung selbst verabreicht werden.
Aspaveli wird zweimal wöchentlich als subkutane Infusion von 1080 mg mit einer handelsüblichen Spritzeninfusionspumpe verabreicht, die Dosen von bis zu 20 ml abgeben kann. Die zweimal wöchentliche Dosis sollte an Tag 1 und Tag 4 jeder Behandlungswoche verabreicht werden. (Siehe Art der Anwendung).
Vor der Behandlung mit Aspaveli:
·Patienten, die in der Vergangenheit Impfungen erhalten haben: Es sollte sichergestellt werden, dass die Patienten innerhalb von 2 Jahren vor Beginn der Behandlung mit Aspaveli gegen bekapselte Bakterien wie Streptococcus pneumoniae, Neisseria meningitidis Typ A, C, W, Y und B sowie Haemophilus influenzae Typ B (Hib) geimpft wurden (siehe Warnhinweise und Vorsichtsmassnahmen).
·Patienten, die in der Vergangenheit keine Impfungen erhalten haben: Die erforderlichen Impfungen sollten mindestens 2 Wochen vor der ersten Dosis von Aspaveli verabreicht werden (siehe Warnhinweise und Vorsichtsmassnahmen).
oWenn eine sofortige Therapie mit Aspaveli angezeigt ist, sollte die erforderliche Impfung so bald wie möglich verabreicht werden und den Patienten eine zweiwöchige Prophylaxe mit antibakteriellen Medikamenten bereitgestellt werden (siehe Warnhinweise und Vorsichtsmassnahmen).
Umstellung von C5- Hemmern auf Aspaveli
·In den ersten 4 Wochen wird Aspaveli zweimal wöchentlichen in subkutanen Dosen von 1080 mg zusätzlich zur aktuellen C5-Hemmer Dosis des Patienten verabreicht, um das Risiko einer Hämolyse bei abruptem Absetzen der Behandlung zu minimieren.
·Nach 4 Wochen sollte der Patient den C5-Hemmer absetzen, und die Behandlung mit Aspaveli als Monotherapie fortsetzen.
·Die Umstellung von anderen Komplementinhibitoren als Eculizumab wurde nicht untersucht. Das Absetzen anderer Komplementinhibitoren vor Erreichen des Steady-State von Pegcetacoplan sollte mit Vorsicht erfolgen (siehe Pharmakokinetik).
Dosisanpassung
·Das Dosierungsschema kann auf 1080 mg jeden dritten Tag (d.h. Tag 1, Tag 4, Tag 7, Tag 10, Tag 13 usw.) geändert werden, wenn ein Patient einen Laktatdehydrogenase (LDH)-Wert von mehr als dem 2fachen des oberen Grenzwerts (ULN, upper limit of normal) aufweist.
·Im Falle einer Dosissteigerung ist der LDH-Wert mindestens 4 Wochen lang zweimal wöchentlich zu überwachen.
Vergessene Dosisgabe
Wenn eine Dosis von Aspaveli versäumt wird, sollte sie so bald wie möglich nachgeholt werden, und dann die Behandlung mit dem regulären Dosierungsschema wieder aufgenommen werden.
Spezielle Dosierungsanweisungen
Patienten mit Leberfunktionsstörungen
Die Sicherheit und Wirksamkeit von Pegcetacoplan wurde bei Patienten mit Leberfunktionsstörungen nicht untersucht; es wird jedoch keine Dosisanpassung empfohlen, da bei Leberfunktionsstörungen keine Auswirkungen auf die Clearance von Pegcetacoplan zu erwarten sind (siehe Pharmakokinetik).
Patienten mit Nierenfunktionsstörungen
Eine schwere Niereninsuffizienz (Kreatinin-Clearance <30 ml/min) hatte keinen Einfluss auf die Pharmakokinetik (PK) von Pegcetacoplan; daher ist eine Dosisanpassung von Pegcetacoplan bei Patienten mit Niereninsuffizienz nicht erforderlich. Es liegen keine Daten für die Anwendung von Pegcetacoplan bei Patienten mit terminaler Niereninsuffizienz (ESRD) vor, die eine Hämodialyse benötigen (siehe Pharmakokinetik).
Ältere Patienten
Obwohl in klinischen Studien keine offensichtlichen altersbedingten Unterschiede beobachtet wurden und es keine Hinweise darauf gibt, dass bei der Behandlung älterer Menschen besondere Vorsichtsmassnahmen erforderlich sind, war die Zahl der Patienten im Alter von 65 Jahren und älter nicht ausreichend, um festzustellen, ob es altersbedingte Unterschiede gibt.
Kinder und Jugendliche
Die Sicherheit und Wirksamkeit von Pegcetacoplan bei Kindern mit PNH von der Geburt bis zu einem Alter von unter 18 Jahren wurde nicht nachgewiesen. Es liegen keine Daten vor.
Art der Anwendung
Aspaveli sollte nur über eine subkutane Verabreichung mit einer Spritzeninfusionspumpe verabreicht werden, die ein nominales Fördervolumen von 20 ml erreichen kann.
Wenn die Therapie mit Aspaveli eingeleitet wird, sollte der Patient von einer qualifizierten medizinischen Fachperson in Infusionstechniken, in der Verwendung einer Spritzeninfusionspumpe, dem Führen eines Behandlungsprotokolls, dem Erkennen möglicher unerwünschter Wirkungen und den zu ergreifenden Massnahmen bei deren Auftreten, unterrichtet werden.
Aspaveli ist durch eine subkutane Infusion in den Bauch, die Oberschenkel, die Hüfte oder die Oberarme zu verabreichen. Die Infusionsstellen sollten mindestens 7,5 cm voneinander entfernt sein. Die Infusionsstellen sollten zwischen den Verabreichungen gewechselt werden. Infusionen in Bereiche, in denen die Haut empfindlich, gequetscht, rot oder hart ist und Infusionen in Tattoos, Narben oder Dehnungsstreifen sollten vermieden werden.
Die typische Infusionsdauer beträgt etwa 30 Minuten (bei Verwendung von zwei Stellen) bzw. etwa 60 Minuten (bei Verwendung einer Stelle). Die Infusion sollte sofort nach dem Aufziehen von Aspaveli in die Spritze begonnen werden. Die Verabreichung sollte innerhalb von 2 Stunden nach der Vorbereitung der Spritze beendet werden.
Siehe Hinweise für die Handhabung.