Dosierung/Anwendung

Die Behandlung mit IMCIVREE sollte von einem Arzt mit Erfahrung im Bereich Adipositas mit zugrunde liegender genetischer Ätiologie verordnet und überwacht werden.
Dosierung
POMC-Mangel, einschliesslich PCSK1, und LEPR-Mangel
Erwachsene und Kinder ab 12 Jahren
Für Erwachsene und Kinder von 12 bis 17 Jahren ist die Anfangsdosis eine subkutane Injektion von 1 mg einmal täglich über einen Zeitraum von 2 Wochen. Wenn Setmelanotid gut vertragen wird (siehe «Warnhinweise und Vorsichtsmassnahmen»), kann die Dosis nach 2 Wochen auf eine subkutane Injektion von 2 mg einmal täglich erhöht werden (Tabelle 1). Wenn die Dosiseskalation nicht vertragen wird, kann weiterhin die Dosis von 1 mg einmal täglich angewendet werden.
Wenn bei erwachsenen Patienten eine zusätzliche Gewichtsabnahme gewünscht ist, kann die Dosis auf eine subkutane Injektion von 2.5 mg einmal täglich erhöht werden. Wenn die Dosis von 2.5 mg einmal täglich gut vertragen wird, kann die Dosis auf 3 mg einmal täglich erhöht werden (Tabelle 1).
Wenn bei Patienten von 12 bis 17 Jahren mit der subkutanen Injektion von 2 mg einmal täglich das Gewicht über dem 90. Perzentil bleibt und eine zusätzliche Gewichtsabnahme gewünscht wird, kann die Dosis auf 2.5 mg erhöht werden, mit einer Höchstdosis von 3 mg einmal täglich (Tabelle 1).
Tabelle 1 Dosistitration bei erwachsenen und pädiatrischen Patienten ab 12 Jahren

Kinder und Jugendliche (Kinder von 6 bis < 12 Jahren)
Für Patienten im Alter von 6 bis < 12 Jahren ist die Anfangsdosis eine subkutane Injektion von 0.5 mg einmal täglich über einen Zeitraum von 2 Wochen. Wenn die Dosis gut vertragen wird, kann die Dosis nach 2 Wochen auf 1 mg einmal täglich erhöht werden. Wenn die Dosiseskalation nicht vertragen wird, kann bei Kindern und Jugendlichen weiterhin die Dosis von 0.5 mg einmal täglich angewendet werden. Wenn die Dosis von 1 mg einmal täglich gut vertragen wird, kann nach 2 Wochen die Dosis auf 2 mg einmal täglich erhöht werden. Wenn mit der subkutanen Injektion von 2 mg einmal täglich das Gewicht über dem 90. Perzentil bleibt und eine zusätzliche Gewichtsabnahme gewünscht wird, kann die Dosis auf 2.5 mg einmal täglich erhöht werden (Tabelle 2).
Tabelle 2 Dosistitration für Kinder und Jugendliche von 6 bis < 12 Jahren

Kinder und Jugendliche (Kinder von 2 bis < 6 Jahren)
Bei Patienten im Alter von 2 bis < 6 Jahren sollte die Dosistitration in Tabelle 3 befolgt werden.
Bei Patienten im Alter von 2 bis < 6 Jahren ist die Anfangsdosis eine subkutane Injektion von 0.5 mg einmal täglich über einen Zeitraum von 2 Wochen. Wenn die Anfangsdosis von 0.5 mg nicht vertragen wird, auf 0.25 mg (0.025 ml) einmal täglich reduzieren. Wenn die einmal tägliche Dosis von 0.25 mg vertragen wird, die Dosistitration fortsetzen.
Tabelle 3 Dosistitration für pädiatrische Patienten von 2 bis < 6 Jahren

Der verordnende Arzt sollte das Ansprechen auf die Setmelanotid-Therapie regelmässig bewerten. Bei im Wachstum befindlichen Kindern sind die Auswirkungen der Gewichtsabnahme auf Wachstum und Reifung zu bewerten (siehe «Warnhinweise und Vorsichtsmassnahmen»).
Die mit Setmelanotid verbundene Gewichtsabnahme und Kontrolle des Hungergefühls können so lange aufrechterhalten werden, wie die Therapie ohne Unterbrechung fortgesetzt wird. Wenn die Behandlung abgesetzt oder das Dosierungsschema nicht eingehalten wird, kehren die Symptome der durch POMC- und LEPR-Mangel bedingten Adipositas zurück.
Bardet-Biedl-Syndrom
Erwachsene und Kinder im Alter von über 16 Jahren
Bei Erwachsenen und Kindern im Alter von 16 bis 17 Jahren ist der Dosistitration in Tabelle 4 zu folgen.
Tabelle 4 Dosistitration bei Erwachsenen und pädiatrischen Patienten ab 16 Jahren

Wenn die Anfangsdosis von 2 mg nicht vertragen wird, auf 1 mg (0.1 ml) einmal täglich reduzieren. Die Dosistitration fortsetzen, wenn die Dosis von 1 mg einmal täglich vertragen wird.
Wenn nach der Anfangsdosis eine nachfolgende Dosis nicht vertragen wird, auf die vorherige Dosisstufe reduzieren. Dosistitration fortsetzen, wenn reduzierte Dosis vertragen wird.
Kinder und Jugendliche (Kinder im Alter von 6 bis < 16 Jahren)
Bei Patienten im Alter von 6 bis < 16 Jahren ist der Dosistitration in Tabelle 5 zu folgen.
Tabelle 5 Dosistitration für pädiatrische Patienten von 6 bis < 16 Jahren

Wenn die Anfangsdosis von 1 mg nicht vertragen wird, auf 0.5 mg (0.05 ml) einmal täglich reduzieren. Wenn die Dosis von 0.5 mg einmal täglich vertragen wird, die Dosis auf 1 mg einmal täglich erhöhen und die Dosistitration fortsetzen.
Wenn nach der Anfangsdosis eine nachfolgende Dosis nicht vertragen wird, auf die vorherige Dosisstufe reduzieren. Die Dosistitration fortsetzen, wenn die reduzierte Dosis vertragen wird.
Kinder und Jugendliche (Kinder von 2 bis < 6 Jahren)
Bei Patienten im Alter von 2 bis < 6 Jahren sollte die Dosistitration in Tabelle 6 befolgt werden.
Bei Patienten im Alter von 2 bis < 6 Jahren ist die Anfangsdosis eine subkutane Injektion von 0.5 mg einmal täglich über einen Zeitraum von 2 Wochen. Wenn die Anfangsdosis von 0.5 mg nicht vertragen wird, auf 0.25 mg (0.025 ml) einmal täglich reduzieren. Wenn die einmal tägliche Dosis von 0.25 mg vertragen wird, die Dosistitration fortsetzen.
Tabelle 6 Dosistitration für pädiatrische Patienten von 2 bis < 6 Jahren

Der verordnende Arzt sollte das Ansprechen auf die Setmelanotid-Therapie regelmässig beurteilen. Bei im Wachstum befindlichen Kindern sind die Auswirkungen der Gewichtsabnahme auf Wachstum und Reifung zu bewerten (siehe «Warnhinweise und Vorsichtsmassnahmen»).
Die mit Setmelanotid verbundene Gewichtsabnahme und Kontrolle des Hungergefühls können so lange aufrechterhalten werden, wie die Therapie ohne Unterbrechung fortgesetzt wird. Wenn die Behandlung abgesetzt oder das Dosierungsschema nicht eingehalten wird, kehren die Symptome der Adipositas und/oder des Hungergefühls bei BBS zurück.
Versäumte Dosis
Wenn eine Dosis versäumt wird, ist das Behandlungsschema mit einmal täglicher Anwendung mit der nächsten geplanten Anwendung in der verordneten Dosis wiederaufzunehmen.
Besondere Patientengruppen
Nierenfunktionsstörung
POMC-Mangel, einschliesslich PCSK1, und LEPR-Mangel
Bei Erwachsenen und pädiatrischen Patienten von 2 bis 17 Jahren mit leichter oder mittelschwerer Nierenfunktionsstörung (siehe «Pharmakokinetik») sind keine Dosisanpassungen erforderlich.
Bei Erwachsenen und Kindern im Alter von 12 bis 17 Jahren mit schwerer Nierenfunktionsstörung (siehe «Pharmakokinetik») ist der Dosistitration in Tabelle 7 zu folgen.
Tabelle 7 Dosistitration bei Erwachsenen und pädiatrischen Patienten ab 12 Jahren mit schwerer Nierenfunktionsstörung

Wenn die Anfangsdosis von 0.5 mg nicht vertragen wird, auf 0.25 mg (0.025 ml) einmal täglich reduzieren. Die Dosistitration fortsetzen, wenn die Dosis von 0.25 mg einmal täglich vertragen wird.
Wenn nach der Anfangsdosis eine nachfolgende Dosis nicht vertragen wird, auf die vorherige Dosisstufe reduzieren. Die Dosistitration fortsetzen, wenn die reduzierte Dosis vertragen wird.
Bei Patienten im Alter von 6 bis < 12 Jahren mit schwerer Nierenfunktionsstörung ist der Dosistitration in Tabelle 8 zu folgen.
Tabelle 8 Dosistitration für pädiatrische Patienten von 6 bis < 12 Jahren mit schwerer Nierenfunktionsstörung

Wenn die Anfangsdosis von 0.25 mg nicht vertragen wird, muss die Behandlung abgebrochen werden.
Wenn nach der Anfangsdosis eine nachfolgende Dosis nicht vertragen wird, auf die vorherige Dosisstufe reduzieren. Die Dosistitration fortsetzen, wenn die reduzierte Dosis vertragen wird.
Setmelanotid wurde bei Patienten im Alter von 2 bis < 6 Jahren mit schwerer Nierenfunktionsstörung nicht untersucht. Die Dosistitration sollte sich nach der Verträglichkeit (Tabelle 9) richten, und die Patienten sind engmaschig zu überwachen.
Tabelle 9 Dosistitration für pädiatrische Patienten von 2 bis < 6 Jahren mit schwerer Nierenfunktionsstörung

Wenn die Anfangsdosis von 0.25 mg nicht vertragen wird, sollte die Behandlung abgebrochen werden.
Wenn nach der Anfangsdosis eine nachfolgende Dosis nicht vertragen wird, auf die vorherige Dosisstufe reduzieren. Die Dosistitration fortsetzen, wenn die reduzierte Dosis vertragen wird.
Die Anwendung von Setmelanotid wurde bei Patienten mit terminaler Niereninsuffizienz nicht untersucht. Setmelanotid sollte bei Patienten mit terminaler Niereninsuffizienz nicht angewendet werden (siehe «Pharmakokinetik»).
Bardet-Biedl-Syndrom
Bei Erwachsenen und pädiatrischen Patienten von 2 bis 17 Jahren mit leichter oder mittelschwerer Nierenfunktionsstörung (siehe «Pharmakokinetik») sind keine Dosisanpassungen erforderlich.
Bei Erwachsenen und Kindern im Alter von 16 bis 17 Jahren mit schwerer Nierenfunktionsstörung (siehe «Pharmakokinetik») ist der Dosistitration in Tabelle 10 zu folgen.
Tabelle 10 Dosistitration bei Erwachsenen und pädiatrischen Patienten ab 16 Jahren mit schwerer Nierenfunktionsstörung

Wenn die Anfangsdosis von 0.5 mg nicht vertragen wird, auf 0.25 mg (0.025 ml) einmal täglich reduzieren. Die Dosistitration fortsetzen, wenn die Dosis von 0.25 mg einmal täglich vertragen wird.
Wenn nach der Anfangsdosis eine nachfolgende Dosis nicht vertragen wird, auf die vorherige Dosisstufe reduzieren. Die Dosistitration fortsetzen, wenn die reduzierte Dosis vertragen wird.
Bei Patienten im Alter von 6 bis < 16 Jahren mit schwerer Nierenfunktionsstörung ist der Dosistitration in Tabelle 11 zu folgen.
Tabelle 11 Dosistitration für pädiatrische Patienten von 6 bis < 16 Jahren mit schwerer Nierenfunktionsstörung

Wenn die Anfangsdosis von 0.25 mg nicht vertragen wird, sollte die Behandlung abgebrochen werden.
Wenn nach der Anfangsdosis eine nachfolgende Dosis nicht vertragen wird, auf die vorherige Dosisstufe reduzieren. Die Dosistitration fortsetzen, wenn die reduzierte Dosis vertragen wird.
Setmelanotid wurde bei Patienten im Alter von 2 bis < 6 Jahren mit schwerer Nierenfunktionsstörung nicht untersucht. Die Dosistitration sollte sich nach der Verträglichkeit (Tabelle 12) richten, und die Patienten sind engmaschig zu überwachen.
Tabelle 12 Dosistitration für pädiatrische Patienten von 2 bis < 6 Jahren mit schwerer Nierenfunktionsstörung

Die Behandlung abbrechen, wenn die Anfangsdosis von 0.25 mg nicht vertragen wird.
Wenn nach der Anfangsdosis eine nachfolgende Dosis nicht vertragen wird, auf die vorherige Dosisstufe reduzieren. Die Dosistitration fortsetzen, wenn die reduzierte Dosis vertragen wird.
Setmelanotid wurde bei Patienten mit terminaler Niereninsuffizienz nicht untersucht. Setmelanotid sollte bei Patienten mit terminaler Niereninsuffizienz nicht angewendet werden (siehe «Pharmakokinetik»).
Patienten mit Leberfunktionsstörungen
Setmelanotid wurde bei Patienten mit Leberfunktionsstörung nicht untersucht. Setmelanotid sollte bei Patienten mit Leberfunktionsstörung nicht angewendet werden.
Kinder und Jugendliche (< 2 Jahre)
Die Sicherheit und Wirksamkeit von Setmelanotid bei Kindern unter 2 Jahren ist bisher noch nicht erwiesen. Es liegen keine Daten vor.
Ältere Patienten
Auch wenn keine offensichtlichen altersbedingten Unterschiede beobachtet wurden, reichen die von älteren Patienten gewonnenen Daten nicht aus, um festzustellen, ob ihr Ansprechen sich von dem jüngerer Patienten unterscheidet. Es gibt keine Hinweise darauf, dass bei der Behandlung älterer Patienten besondere Vorsichtsmassnahmen erforderlich sind (siehe «Pharmakokinetik»).
Art der Anwendung
Zur subkutanen Anwendung.
Setmelanotid ist einmal täglich zu Tagesbeginn (für eine maximale Reduzierung des Hungergefühls während des Wachzeitraums) ohne Berücksichtigung der Essenszeiten zu injizieren.
Setmelanotid ist subkutan in das Abdomen zu injizieren, wobei die abdominelle Injektionsstelle täglich zu wechseln ist.
Vor Einleitung der Therapie sind Patienten von dem medizinischen Fachpersonal in der richtigen Injektionstechnik zu unterweisen, um das Risiko für Anwendungsfehler wie Nadelstichverletzungen und unvollständige Dosisgabe zu reduzieren. Vollständige Anweisungen zur Anwendung mit Illustrationen sind der Packungsbeilage zu entnehmen.
Für die Anwendung von Setmelanotid sollten die in Tabelle 13 dargestellten Spritzenvolumina und Nadelgrössen verwendet werden.
Tabelle 13 Zur Anwendung verwendete Spritze und Nadelgrösse nach Setmelanotid-Dosis

Anweisungen zur Handhabung von IMCIVREE, siehe «Sonstige Hinweise».