Was ist Procysbi und wann wird es angewendet?

Procysbi enthält den Wirkstoff Mercaptamin (auch als Cysteamin bezeichnet) und wird zur Behandlung der nephropathischen Cystinose bei Kindern und Erwachsenen angewendet. Für Patienten unter einem Jahr liegen keine klinischen Daten vor. Cystinose ist eine Stoffwechselkrankheit, welche durch eine abnormale Anhäufung der Aminosäure Cystin in verschiedenen Organen, wie z.B. Nieren, Augen, Muskeln, Bauchspeicheldrüse und Gehirn gekennzeichnet ist. Das angehäufte Cystin führt zu einer Veränderung der Nieren sowie zu einer verstärkten Ausscheidung von Glukose, Eiweissen und Elektrolyten. Je nach Lebensalter sind unterschiedliche Organe betroffen.
Procysbi ist ein Arzneimittel, welches mit Cystin reagiert und dessen Gehalt in den Zellen vermindert. Die Mercaptamin-Therapie muss unmittelbar nach Bestätigung der Diagnose einer Cystinose beginnen, damit eine höchstmögliche therapeutische Wirksamkeit erzielt werden kann.
Auf Verschreibung des Arztes oder der Ärztin.