Wie verwenden Sie Nitisinon NOBEL?

Nehmen Sie dieses Arzneimittel immer genau nach Absprache mit Ihrem Arzt bzw. mit Ihrer Ärztin ein. Fragen Sie bei Ihrem Arzt oder Apotheker bzw. bei Ihrer Ärztin oder Apothekerin nach, wenn Sie sich nicht sicher sind.
Bei der angeborenen Tyrosinämie Typ 1 sollte die Behandlung mit diesem Arzneimittel von einem Arzt eingeleitet und überwacht werden, der über Erfahrungen in der Behandlung der Erkrankung verfügt.
Bei der angeborenen Tyrosinämie Typ 1 beträgt die empfohlene Tagesdosis 1 mg pro kg Körpergewicht zum Einnehmen. Ihr Arzt bzw. Ärztin wird die Dosis individuell anpassen. Es wird empfohlen, die Dosis einmal täglich anzuwenden. Da jedoch von Patienten/Patientinnen mit einem Körpergewicht < 20 kg nur begrenzt Daten vorliegen, wird empfohlen, die Tagesgesamtdosis bei diesen Patienten/Patientinnen auf zwei tägliche Gaben aufzuteilen.
Wird das Arzneimittel beim ersten Mal gemeinsam mit einer Mahlzeit eingenommen, so wird empfohlen, dies beizubehalten.
Hartkapsel
Wenn Sie Probleme haben, die Hartkapseln zu schlucken, können Sie die Hartkapsel öffnen und das Pulver in etwas Wasser oder Diätflüssigkeit unmittelbar vor dem Einnehmen auflösen.
Suspension
Die Suspension zum Einnehmen wird unverdünnt mit einer Applikationsspritze für Zubereitungen zum Einnehmen direkt in den Mund gegeben.
Nitisinon NOBEL darf nicht injiziert werden. Bringen Sie keine Nadel an der Spritze an.
Zubereitung der einzunehmenden Dosis
Die von Ihrem Arzt bzw. von Ihrer Ärztin verschriebene Dosis ist in ml der Suspension und nicht in mg angegeben, da die Markierungen der Applikationsspritze für Zubereitungen zum Einnehmen, die zur Entnahme der richtigen Dosis aus der Flasche verwendet wird, in ml angegeben sind. Bitte wenden Sie sich an Ihren Apotheker oder Arzt bzw. Ihre Apothekerin oder Ärztin, wenn Ihr Rezept Angaben in mg enthält.
Die Packung enthält eine Flasche mit dem Arzneimittel mit einem Schraubdeckel, einen Flaschen-adapter und drei Applikationsspritzen für die Zubereitungen der Suspension zum Einnehmen (1 ml, 3 ml und 5 ml). Verwenden Sie stets eine der mitgelieferten Applikationsspritzen für Zubereitungen zum Einnehmen zur Einnahme des Arzneimittels.
§Die 1ml-Applikationsspritze für Zubereitungen zum Einnehmen (kleinste Applikationsspritze für die Zubereitungen zum Einnehmen) ist von 0.05 ml bis 1 ml in kleineren Schritten von 0.05 ml markiert. Sie wird zur Abmessung von Dosierungen bis zu 1 ml verwendet.
§Die 3ml-Applikationsspritze für Zubereitungen zum Einnehmen (mittlere Applikationsspritze für die Zubereitungen zum Einnehmen) ist von 0.5 ml bis 3 ml in kleineren Schritten von 0.1 ml markiert. Sie wird zur Abmessung von Dosierungen über 1 ml bis zu 3 ml verwendet.
§Die 5ml-Applikationsspritze für Zubereitungen zum Einnehmen (grösste Applikationsspritze für Zubereitungen zum Einnehmen) ist von 1 ml bis 5 ml in kleineren Schritten von 0.1 ml markiert. Sie wird zur Abmessung von Dosierungen über 3 ml verwendet.
Achten Sie unbedingt darauf, die richtige Applikationsspritze für Zubereitungen zum Einnehmen bei der Einnahme des Arzneimittels zu verwenden. Ihr Arzt, Apotheker bzw. Ihre Ärztin, Apothekerin bzw. das medizinische Fachpersonal wird Ihnen je nach verschriebener Dosis mitteilen, welche Applikationsspritze für Zubereitungen zum Einnehmen Sie verwenden müssen.
Zubereitung einer neuen Flasche des Arzneimittels zum erstmaligen Gebrauch:
Vor Entnahme der ersten Dosis Flasche kräftig schütteln, da die Partikel während langfristiger Lagerung auf dem Flaschenboden einen festen Kuchen bilden. Beachten Sie die nachfolgenden Anweisungen:

1.Nehmen Sie die Flasche aus dem Kühlschrank. Vermerken Sie das Datum der Entnahme aus dem Kühlschrank auf dem Flaschenetikett.
2.Schütteln Sie die Flasche mindestens 20 Sekunden lang kräftig, bis sich der feste Kuchen am Flaschenboden vollständig aufgelöst hat (Abbildung A).
3.Nehmen Sie den kindergesicherten Schraubdeckel ab, indem Sie fest darauf drücken und ihn gegen den Uhrzeigersinn drehen (Abbildung B).
4.Stellen Sie die offene Flasche auf einen Tisch. Drücken Sie den Kunststoffadapter soweit wie möglich in den Flaschenhals (Abbildung C) und verschliessen Sie die Flasche gut mit dem kindergesicherten Schraubdeckel.
Zur Dosierung siehe die Anweisungen unter „Zubereitung einer Arzneimitteldosis“.
Zubereitung einer Arzneimitteldosis

1.Schütteln Sie die Flasche mindestens 5 Sekunden kräftig (Abbildung D).
2.Öffnen Sie die Flasche unmittelbar danach, indem Sie den kindergesicherten Schraubdeckel abnehmen.
3.Drücken Sie den Kolben im Spritzenkörper ganz nach unten.
4.Stellen Sie die Flasche aufrecht auf eine ebene Oberfläche. Führen Sie die Applikationsspritze für Zubereitungen zum Einnehmen fest durch die Öffnung des Adapters auf dem Flaschenhals ein (Abbildung E).
5.Drehen Sie die Flasche mit der eingeführten Applikationsspritze für Zubereitungen zum Einnehmen vorsichtig um (Abbildung F).
6.Zur Entnahme der verschriebenen Dosis (ml) ziehen Sie den Kolben langsam abwärts, bis der obere Rand des schwarzen Ringes genau mit der Markierung der Dosis übereinstimmt (Abbildung F). Wenn Sie Luftblasen in der gefüllten Applikationsspritze für Zubereitungen zum Einnehmen bemerken, drücken Sie den Kolben nach oben, bis die Luftblasen verschwunden sind. Ziehen Sie den Kolben dann wieder abwärts, bis der obere Rand des schwarzen Ringes genau mit der Markierung der Dosis übereinstimmt.
7.Stellen Sie die Flasche wieder in aufrechte Position. Nehmen Sie die Applikationsspritze für Zubereitungen zum Einnehmen ab, indem Sie sie vorsichtig aus der Flasche drehen.
8.Die Dosis sollte sofort (unverdünnt) in den Mund gegeben werden, um eine Verklumpung in der Applikationsspritze für Zubereitungen zum Einnehmen zu vermeiden. Die Applikationsspritze für Zubereitungen zum Einnehmen langsam entleeren, um ein korrektes Schlucken zu ermöglichen; ein zu schnelles Spritzen des Arzneimittels kann Verschlucken verursachen.
9.Setzen Sie den kindergesicherten Schraubdeckel unmittelbar nach dem Gebrauch wieder auf und verschliessen die Flasche gut. Den Flaschenadapter nicht entfernen.
10.Lagern Sie die Flasche nach Anbruch entweder im Kühlschrank (2 - 8 °C) oder bei Raumtemperatur (15 - 25 °C und nicht länger als zwei Monate nach dem ersten Öffnen).
Reinigung:
Reinigen Sie die Applikationsspritze für Zubereitungen zum Einnehmen sofort mit Wasser. Trennen Sie den Spritzenkörper vom Kolben und spülen Sie beide Teile unter Wasser ab. Schütteln Sie überschüssiges Wasser ab und lassen Sie die beiden Teile der Applikationsspritze für Zubereitungen zum Einnehmen trocknen. Vor der nächsten Dosiszubereitung fügen sie diese wieder zusammen.
Wenn Sie eine grössere Menge von Nitisinon NOBEL eingenommen haben, als Sie sollten
Wenn Sie eine grössere Menge dieses Arzneimittels eingenommen haben, als Sie sollten, wenden Sie sich bitte umgehend an Ihren Arzt oder Apotheker.
Wenn Sie die Einnahme von Nitisinon NOBEL vergessen haben
Nehmen Sie nicht die doppelte Dosis ein, wenn Sie die vorherige Einnahme vergessen haben. Sollten Sie die Einnahme vergessen haben, so wenden Sie sich bitte an Ihren Arzt oder Apotheker.
Wenn Sie die Einnahme von Nitisinon NOBEL abbrechen
Ändern Sie nicht von sich aus die verschriebene Dosierung. Wenn Sie glauben, das Arzneimittel wirke zu schwach oder zu stark, so sprechen Sie mit Ihrem Arzt oder Apotheker bzw. mit Ihrer Ärztin oder Apothekerin.
Brechen Sie die Behandlung nicht ab, ohne mit Ihrem Arzt bzw. mit Ihrer Ärztin gesprochen zu haben.
Wenn Sie weitere Fragen zur Einnahme dieses Arzneimittels haben, wenden Sie sich an Ihren Arzt, Apotheker bzw. an Ihre Ärztin, Apothekerin oder das medizinische Fachpersonal.