• -Das gesamte Infusionsvolumen sollte über etwa 2 Stunden gegeben werden. Eine 1-stündige Infusion kann in Betracht gezogen werden, nachdem eine entsprechende Verträglichkeit des Arzneimittels bestätigt wurde. Die Infusionsdauer kann bei einer Dosissteigerung verlängert werden.
• -KANUMA sollte durch einen 0,2 μm-Filter verabreicht werden (siehe „Hinweise für die Handhabung” in Rubrik «Sonstige Hinweise» ).
• +Das gesamte Infusionsvolumen sollte über etwa 2 Stunden gegeben werden. Eine 1-stündige Infusion kann für die Patienten in Betracht gezogen werden, die eine Dosierung von 1 mg/kg erhalten, nachdem eine entsprechende Verträglichkeit des Arzneimittels bestätigt wurde (zu den empfohlenen Infusionsvolumina siehe Abschnitt «Sonstige Hinweise»). Die Infusionsdauer kann bei einer Dosissteigerung verlängert werden.
• +KANUMA sollte durch einen 0,2 μm-Filter verabreicht werden (siehe «Hinweise für die Handhabung» in Rubrik «Sonstige Hinweise»).
• -Dieses Arzneimittel enthält 33 mg Natrium pro Durchstechflasche, entsprechend 1.7% der von der WHO für einen Erwachsenen empfohlenen maximalen täglichen Natriumaufnahme mit der Nahrung von 2 g. Es wird verdünnt in 0,9 %iger (9 mg/ml) Natriumchloridlösung für Infusionszwecke gegeben (siehe Tabelle 5 Rubrik ««Sonstige Hinweise»»).
• +Dieses Arzneimittel enthält 33 mg Natrium pro Durchstechflasche, entsprechend 1.7% der von der WHO für einen Erwachsenen empfohlenen maximalen täglichen Natriumaufnahme mit der Nahrung von 2 g. Es wird verdünnt in 0,9 %iger (9 mg/ml) Natriumchloridlösung für Infusionszwecke gegeben (siehe Tabelle 5, Rubrik «Sonstige Hinweise»).
• -Erkrankungen der Haut und des Unterhautzellgewebes Ausschlagb, makulopapulöser Ausschlag Sehr häufig
• +Erkrankungen der Haut und des Unterhautgewebes Ausschlagb, makulopapulöser Ausschlag Sehr häufig
• -Erkrankungen der Haut und des Unterhautzellgewebes Hautausschlag, papulöser Ausschlag Häufig
• +Erkrankungen der Haut und des Unterhautgewebes Hautausschlag, papulöser Ausschlag Häufig
• -LAL-CL03 war eine multizentrische, offene, einarmige Studie mit KANUMA an 9 Patienten jünger als 24 Monate mit einer bestätigten Diagnose von LAL-Mangel und Wachstumsstörungen, die vor dem Alter von 6 Monaten einsetzten.. Die Patienten litten ausserdem an einer rasch fortschreitenden Lebererkrankung und an schwerer Hepatosplenomegalie. Das mediane Alter bei Eintritt in die Studien betrug 3 Monate (Bereich 1 bis 6 Monate). Die mediane Expositionsdauer gegenüber Sebelipase alfa betrug 55,6 Monate pro Patient (Bereich 1 Tag bis 60 Monate). Die Patienten erhielten in den ersten 2 Wochen Sebelipase alfa in einer Dosis von 0,35 mg/kg einmal wöchentlich und anschliessend 1 mg/kg einmal wöchentlich. In Abhängigkeit vom klinischen Ansprechen wurde ab einem Monat Behandlung bis 20 Monate nach Beginn der Behandlung mit 1 mg/kg eine Dosissteigerung auf 3 mg/kg einmal wöchentlich bei 6 Patienten vorgenommen. Zwei dieser 6 Patienten erhielten anschliessend eine weitere Dosissteigerung auf 5 mg/kg einmal wöchentlich, die nach dem Prüfplan der Studie zulässig war.
• +LAL-CL03 war eine multizentrische, offene, einarmige Studie mit KANUMA an 9 Patienten jünger als 24 Monate mit einer bestätigten Diagnose von LAL-Mangel und Wachstumsstörungen, die vor dem Alter von 6 Monaten einsetzten. Die Patienten litten ausserdem an einer rasch fortschreitenden Lebererkrankung und an schwerer Hepatosplenomegalie. Das mediane Alter bei Eintritt in die Studien betrug 3 Monate (Bereich 1 bis 6 Monate). Die mediane Expositionsdauer gegenüber Sebelipase alfa betrug 55,6 Monate pro Patient (Bereich 1 Tag bis 60 Monate). Die Patienten erhielten in den ersten 2 Wochen Sebelipase alfa in einer Dosis von 0,35 mg/kg einmal wöchentlich und anschliessend 1 mg/kg einmal wöchentlich. In Abhängigkeit vom klinischen Ansprechen wurde ab einem Monat Behandlung bis 20 Monate nach Beginn der Behandlung mit 1 mg/kg eine Dosissteigerung auf 3 mg/kg einmal wöchentlich bei 6 Patienten vorgenommen. Zwei dieser 6 Patienten erhielten anschliessend eine weitere Dosissteigerung auf 5 mg/kg einmal wöchentlich, die nach dem Prüfplan der Studie zulässig war.
• -1-10 10 25 50
• -11-24 25 50 150
• -25-49 50 100 250
• -50-99 100 250 500
• -100-120 250 500 600
• +1-2.9 4 8 12
• +3-5.9 6 12 20
• +6-10.9 10 25 50
• +11-24.9 25 50 150
• +25-49.9 50 100 250
• +50-99.9 100 250 500
• +100-120.9 250 500 600
• -April 2022
• +Dezember 2023