Propriétés/Effets

Code ATC: B02BD04
Le facteur IX est une glycoprotéine monocaténaire d’un poids moléculaire d’env. 68 000 Da. Il s’agit d’un facteur de coagulation dépendant de la vitamine K, synthétisé au niveau du foie. Le facteur IX est activé par le facteur XIa dans la voie endogène (système intrinsèque) de la coagulation et par le complexe facteur VII/facteur tissulaire dans la voie exogène (système extrinsèque). Le facteur IX activé, associé au facteur VIII activé, active le facteur X. Ceci aboutit finalement à la conversion de la prothrombine en thrombine qui convertit alors le fibrinogène en fibrine, et permet ainsi la formation d’un caillot.
L’hémophilie B est une affection héréditaire de la coagulation sanguine liée au sexe, due à un taux de facteur IX diminué et qui entraîne des hémorragies importantes dans les articulations, les muscles et les organes internes, ces hémorragies étant soit spontanées, soit consécutives à des blessures ou à des interventions chirurgicales. Un traitement de substitution permet d’augmenter le taux plasmatique de facteur IX et de corriger ainsi temporairement la déficience en facteur IX et la tendance hémorragique.