Posologie/Mode d’emploi

Le traitement doit être instauré sous la surveillance d’un médecin expérimenté dans le traitement de l’hémophilie. La dose et la durée du traitement de substitution dépendent de la gravité du déficit en facteur IX, de la localisation et de l’ampleur de l’hémorragie, ainsi que de l’état clinique du patient. Le nombre d’unités de facteur IX administrées est exprimé en unités internationales (U.I.), définies selon le standard OMS valable pour le facteur IX.
Les données ne sont pas suffisantes pour permettre de recommander l’emploi de Octanine F chez les patients préalablement non traités (PUPs).
Il n’existe pas à ce jour de données suffisantes permettant de recommander l’emploi de Octanine F chez les enfants de moins de 6 ans.
Aucune étude clinique n’a été réalisée chez les enfants de moins de 12 ans ni chez des patients préalablement non traités (previously untreated patients = PUPs). Chez les enfants âgés de 6 à 12 ans, la récupération et la demi-vie doivent être déterminées afin d’ajuster la posologie de manière individuelle.
L’activité plasmatique du facteur IX est exprimée soit par un pourcentage (par rapport au plasma humain normal), soit en unités internationales (par rapport à la norme internationale applicable pour le facteur IX dans le plasma). Une unité internationale de facteur IX de coagulation humain correspond à la quantité de facteur IX dans 1 ml de plasma humain normal.
Le calcul de la dose requise repose sur l’observation empirique qu’une unité internationale (UI) de facteur IX de coagulation humain par kg de poids corporel augmente l’activité plasmatique du facteur IX de 1% par rapport à l’activité normale. La dose requise est calculée selon la formule suivante:
Nombre d’unités requises = poids corporel (kg) × augmentation du facteur IX souhaitée (%) (UI/dl) × 0,8.
Le nombre d’unités à administrer et la fréquence de l’administration doivent toujours se baser sur l’efficacité clinique individuelle. Le facteur IX de coagulation humain doit rarement être administré plus d’une fois par jour.
En présence d’événements hémorragiques tels que ceux cités ci-dessous, l’activité plasmatique du facteur IX ne doit pas descendre en dessous du niveau indiqué pour la période correspondante. Le tableau suivant peut servir de guide pour déterminer la posologie en cas d’épisodes hémorragiques et en chirurgie.

Degré de l’hémor-   Taux de      Fréquence d’admin- 
ragie/type          facteur      istration (heures)/
d’intervention      IX requis    durée du traitement
chirurgicale        (%)          (jours)            
-----------------------------------------------------------
Hémorragie                                          
-----------------------------------------------------------
Début d’hémar-       20–40       Répéter toutes les 
throses,                         24 h. Minimum      
hémorragies                      1 jour, jusqu’à    
musculaires ou                   l’arrêt de l’hémor-
hémorragies de                   ragie signalée par 
la cavité buccale                des douleurs ou    
                                 jusqu’à guérison   
-----------------------------------------------------------
Hémarthroses         30–60       Répéter la perfu-  
plus étendues,                   sion toutes les    
hémorragies                      24 h pendant 3 à   
musculaires                      4 jours ou         
ou hématomes                     davantage, jusqu’à 
                                 disparition des    
                                 douleurs et de     
                                 l’invalidité.      
-----------------------------------------------------------
Hémorragies          60–100      Répéter la perfu-  
menaçant le                      sion toutes les    
pronostic vital                  8 à 24 h, jusqu’à  
comme interventions              disparition du     
chirurgicales au                 risque vital.      
niveau de la tête,                                  
hémorragies du                                      
larynx, hémorragies                                 
abdominales sévères                                 
-----------------------------------------------------------
Opération                                           
-----------------------------------------------------------
Intervention         30–60       Toutes les 24 h,   
mineure y compris                minimum 1 jour,    
extraction dentaire              jusqu’à cicatri-   
                                 sation.            
-----------------------------------------------------------
Intervention         80–100      Répéter la perfu-  
majeure              (pré- et    sion toutes les 8 à
                     post-       24 h, jusqu’à cica-
                     opéra-      trisation suffi-   
                     toire)      sante, puis pour-  
                                 suivre le traite-  
                                 ment pendant au    
                                 moins 7 jours pour 
                                 maintenir un taux  
                                 de facteur IX de   
                                 30 à  60% (UI/dl). 

Reconstitution du concentré de facteur IX
1. Amener les flacons non ouverts de solvant (eau pour préparations injectables) et de concentré à température ambiante. Cette température doit être maintenue pendant toute la durée de la mise en solution. Si un bain-marie est utilisé pour réchauffer le solvant, veiller à ce que l’eau n’entre pas en contact avec le bouchon en caoutchouc ou avec le capuchon des flacons. La température du bain-marie ne doit pas dépasser 37 °C.
2. Retirer les capuchons des flacons de concentré et de solvant et désinfecter la surface de chaque bouchon en caoutchouc avec un tampon imbibé d’alcool.
3. Retirer l’embout protecteur de l’extrémité courte de l’aiguille de transfert. Veiller à ne pas toucher la pointe de l’aiguille.
Piquer le bouchon en caoutchouc du flacon de solvant dans son centre en tenant l’aiguille verticalement.
Afin de retirer la totalité du solvant hors du flacon, l’aiguille doit être introduite au travers du bouchon en caoutchouc de telle sorte que la pointe de l’aiguille soit visible dans le flacon de solvant.
4. Retirer l’embout protecteur de l’autre extrémité (longue) de l’aiguille de transfert. Veiller à ne pas toucher la pointe de l’aiguille.
Retourner le flacon de solvant et le tenir au-dessus du flacon de concentré maintenu en position verticale. Piquer rapidement avec l’aiguille au centre du bouchon en caoutchouc du flacon de concentré. L’eau est aspirée par le vide régnant à l’intérieur du flacon de concentré.
5. Retirer le flacon de solvant vide et l’aiguille de transfert et agiter doucement le flacon de concentré jusqu’à dissolution complète du concentré. A température ambiante, Octanine F se dissout rapidement et complètement pour donner une solution limpide.
Avant administration, vérifier visuellement l’absence de particules et de coloration du produit reconstitué.
Ne pas utiliser le produit si le concentré ne se dissout pas complètement ou s’il y a formation d’agrégats.

Injection
Par mesure de précaution, contrôler le pouls du patient avant et pendant l’injection de facteur IX. Si le pouls augmente de manière sensible, réduire la vitesse d’injection ou interrompre l’application.
1. Une fois le concentré dissout comme décrit plus haut, sortir le filtre de son enveloppe de protection. Piquer le filtre à travers le bouchon en caoutchouc du flacon de concentré.
2. Retirer l’embout protecteur du filtre et fixer la seringue.
3. Retourner le flacon et la seringue à usage unique et aspirer le contenu du flacon dans la seringue.
4. Désinfecter le site d’injection avec un tampon imbibé d’alcool.
5. Retirer le filtre de la seringue et fixer à la place l’aiguille à ailettes (type butterfly).
6. Injecter lentement par voie intraveineuse à la vitesse de 2 à 3 ml par minute.
Si le patient reçoit plus d’un flacon de concentré pendant le traitement, l’aiguille à ailettes et la seringue peuvent être réutilisées.
Le filtre est strictement à usage unique. La solution prête à l’emploi doit toujours être filtrée avant d’être aspirée dans une seringue.
Eliminer tous les restes de solutions et les déchets selon les règles en vigueur.