Posologie/Mode d’emploi

Le traitement doit être instauré sous la surveillance d'un médecin expérimenté dans le traitement de l'hémophilie.
La posologie et la durée du traitement de substitution dépendent de la gravité du déficit en facteur VIII, de la localisation et de l'ampleur de l'hémorragie ainsi que de l'état clinique du patient.
Le nombre d'unités de facteur VIII à administrer est exprimé en unités internationales (U.I.), définies selon la norme OMS en vigueur pour les préparations de facteur VIII. L'activité plasmatique du facteur VIII est exprimée soit en pourcentage (par rapport au plasma humain normal), soit en unités internationales (par rapport à la norme internationale applicable pour le facteur VIII dans le plasma).
Une U.I. d'activité de facteur VIII correspond à la quantité de facteur VIII dans 1 ml de plasma humain normal. Le calcul de la dose requise de facteur VIII repose sur l'observation empirique qu'une U.I. de facteur VIII par kg de poids corporel augmente l'activité du facteur VIII de 1,5% à 2% par rapport à l'activité normale.
La dose requise est calculée selon la formule suivante:
Nombre d'unités requises = poids corporel (kg) x augmentation souhaitée du facteur VIII (%) x 0,5.
Le nombre d'unités à administrer et la fréquence de l'administration doivent toujours se baser sur l'efficacité clinique individuelle.
En présence d'événements hémorragiques tels que ceux cités ci-après, l'activité du facteur VIII ne doit pas descendre en dessous du niveau indiqué (en %) pendant la période de traitement correspondante. Le tableau suivant peut servir de guide pour déterminer les directives posologiques en cas d'hémorragies et d'interventions chirurgicales:

Au cours du traitement, le taux de facteur VIII doit être régulièrement déterminé afin de pouvoir ajuster les doses nécessaires et la fréquence d'administration. Une surveillance rigoureuse du traitement de substitution effectuée au moyen de bilans de la coagulation (activité du facteur VIII) est indispensable, surtout en cas d'interventions chirurgicales majeures. Le succès du traitement, le taux de récupération in vivo (in vivo Recovery) et la demi-vie peuvent varier d'un patient à l'autre.
Le traitement prophylactique à long terme des patients atteints d'hémophilie A sévère comprend l'administration de 20–40 U.I. de facteur VIII par kg de poids corporel à intervalles de 2 à 3 jours. Dans certains cas, en particulier chez les patients jeunes, des intervalles posologiques plus courts ou des doses plus élevées peuvent être nécessaires.
Des données cliniques sur l'utilisation chez l'enfant sont disponibles. En tout, 15 enfants âgés de moins de 6 ans ont été traités. La dose administrée était en moyenne de 25 ± 6 U.I. par kg de poids corporel.
Il convient de surveiller le développement d'inhibiteurs du facteur VIII chez les patients. Si l'activité plasmatique souhaitée du facteur VIII n'est pas atteinte ou si l'hémorragie n'est pas maîtrisée avec la dose habituelle, un test approprié de détection des inhibiteurs du facteur VIII doit être réalisé. Chez les patients présentant des taux élevés d'inhibiteurs du facteur VIII, le traitement à base de facteur VIII est probablement inefficace et des alternatives thérapeutiques doivent être envisagées. Le traitement de ces patients doit être mise en place par des médecins expérimentés dans la prise en charge des patients hémophiles. Voir également «Mises en garde et précautions».
Mode d'administration
Après dissolution du produit selon la méthode décrite à la rubrique «Remarques concernant la manipulation», OCTANATE doit être administré lentement par voie intraveineuse. Il est recommandé de ne pas dépasser la vitesse d'injection de 2 à 3 ml par minute.