Indications/Possibilités d’emploi

Traitement substitutif à long terme, destiné aux patients en déficit d'inhibiteur de protéinase alpha-1, souffrant d'emphysème pulmonaire progressif, ayant un phénotype d'inhibiteur de protéinase (Z, Z), (Z, nul), (nul, nul) ou (S, Z).
La manière la plus efficace de ralentir l'évolution d'une maladie emphysémateuse est de faire diminuer moyennement le taux de déclin de la fonction pulmonaire (mesurée par le VEMS [ang. FEV1], volume expiratoire maximal en une seconde) (v. aussi le chapitre «Propriétés / Effets»).