Posologie/Mode d’emploi

Recommandations pour le traitement des patients porteurs d'un inhibiteur: par principe, le traitement par Feiba NF ne doit être entrepris qu'en collaboration avec un centre de traitement d'hémophilie.
La posologie et la durée du traitement sont fonction de la sévérité du trouble de la coagulation, du site et de l'ampleur de l'hémorragie et de l'état clinique du patient. La posologie et la fréquence d'administration doivent toujours s'orienter au cas par cas en fonction de l'efficacité clinique.
En règle générale, on recommande une dose de 50 à 100 U/kg poids corporel (PC). On ne dépassera cependant pas la dose individuelle de 100 U/kg PC et la dose journalière de 200 U/kg PC, sauf si la gravité des saignements nécessite et justifie l'utilisation de doses plus importantes (voir «Mises en garde et précautions»).
Hémorragies spontanées
Hémorragies articulaires, musculaires et des parties molles:
Lors d'hémorragies légères à moyennes, il convient d'administrer une dose de 50 à 75 U/kg PC toutes les 12 heures. Le traitement doit être poursuivi jusqu'à ce qu'une nette amélioration des symptômes cliniques soit observée, telle qu'une diminution de la douleur, une réduction des gonflements ou une mobilisation de l'articulation.
En cas de hémorragies musculaires ou des parties molles graves telles que les hémorragies rétro-péritonéales, une dose de 100 U/kg PC est recommandée toutes les 12 heures.
Hémorragies des muqueuses
Une dose de 50 U/kg PC toutes les 6 heures est recommandée sous surveillance stricte du patient (contrôle visuel du site hémorragique, déterminations répétées de l'hématocrite). Si l'hémorragie ne cesse pas, la dose peut être portée à 100 U/kg PC (sans dépasser la dose maximale journalière de 200 U/kg PC).
Autres hémorragies graves
Les hémorragies graves telles que les hémorragies du SNC ont été traitées avec succès par des doses de 100 U/kg PC toutes les 12 heures. Dans des cas particuliers, une réduction des intervalles d'administration à 6 heures peut s'avérer nécessaire jusqu'à obtention d'une amélioration clinique nette. La dose journalière maximale de 200 U/kg PC ne doit toutefois pas être dépassée.
Interventions chirurgicales
Lors d'interventions chirurgicales, on recommande l'administration de 50 à 100 U/kg PC à des intervalles minimaux de 6 heures, sous réserve de la dose maximale journalière autorisée.
Prophylaxie
·Prophylaxie des hémorragies chez les patients présentant un titre élevé d'inhibiteur et des saignements fréquents chez qui une induction de tolérance immune a échouée ou n'est pas envisagée: Une dose de 70 – 100 U/kg de poids corporel tous les deux jours est recommandée. Cette dose peut être augmentée jusqu'à 100 U/kg de poids corporel par jour si le patient continue à saigner, ou peut être progressivement diminuée.
·Prophylaxie des hémorragies chez les patients présentant un titre élevé d'inhibiteur en cours d'induction de tolérance immune: Feiba NF peut être administré simultanément au concentré de facteur VIII, à des doses de 50 - 100 U/kg de poids corporel, deux fois par jour jusqu'à ce que l'inhibiteur du facteur VIII soit réduit à < 2 U.B.****1 Unité Bethesda (U.B.) est définie comme la quantité d'inhibiteur capable de neutraliser 50% de l'activité du facteur VIII du plasma humain après incubation de 2 h à 37 °C.
Mode d'administration
La dissolution est décrite au paragraphe Mise en solution du lyophilisat (voir «Remarques de manipulation»). Feiba NF doit être injecté lentement par voie intraveineuse. La vitesse d'administration ne devrait pas dépasser 2 U/kg PC/min. Pour un patient de 75 kg de poids corporel, cela correspond à une vitesse de perfusion maximale de 3 ml/min.
Instructions spéciales pour la posologie
On ne dispose pas d'analyses systématiques concernant l'utilisation chez l'adolescent et l'enfant mais de nombreuses études de cas existent. Il convient de noter que les patients souffrant d'hémophilie sévère et présentant un statut hautement répondeur sont habituellement déjà traités dès l'enfance par des concentrés de facteur activé.
Vu la complexité du mécanisme d'action, aucune surveillance directe des ingrédients actifs n'est disponible. Des tests de la coagulation tels que le temps de coagulation du sang complet (WBCT), le thrombo-élastogramme (TEG, valeur r) et le temps de thromboplastine partielle activée (aPTT) ne mettent la plupart du temps en évidence qu'un faible raccourcissement et ne correspondent souvent pas à l'efficacité clinique. Par conséquent, ils ne peuvent être utilisés que dans une certaine limite dans le cadre de la surveillance du traitement par Feiba NF (voir «Mises en garde et précautions»).