Propriétés/effets

Code ATC
A 16 AA01
La carnitine est un constituant naturel de l'organisme particulièrement abondant dans le tissu musculaire et le myocarde. Ses importantes fonctions physiologiques, bien documentées par des études biochimiques, sont les suivantes :
La carnitine en tant que substance vectrice est responsable du transport des acides gras à longue chaîne à travers la membrane mitochondriale interne, qui constitue une barrière infranchissable aux acyl-coenzyme A.
La carnitine occupe une position clé dans la dégradation par bêta-oxydation des acides gras et la production d'énergie mitochondriale, tant dans la musculature que dans le myocarde.
Pharmacodynamique
Les acyl-carnitines servent de réservoir énergétique par la conservation et le transport des groupes acyl formés au cours de la dégradation des lipides, selon la formule :
Carnitine libre + acyl-coenzyme A = acylcarnitine + coenzyme A libre.
Dans des conditions d'hypoxémie et d'ischémie locale où la production d'énergie en anaérobie domine, la carnitine libre est à même de modifier le rapport coenzyme A libre/coenzyme A acylé, de sorte que l'organisme dispose constamment d'une quantité suffisante de coenzyme A libre pour maintenir les fonctions de la chaîne respiratoire et le mécanisme de production énergétique mitochondriale dans le myocarde et la musculature (carnitine = régulateur du coenzyme A).
Efficacité clinique
Par conséquent, les applications thérapeutiques de Carnitene sont multiples. Des essais cliniques ont permis de préciser les suivantes :
Au cours des déficiences en carnitine, Carnitene est capable de rétablir le métabolisme énergétique normal. Ainsi, dans les myopathies par exemple, il améliore l'équilibre énergétique et restaure en même temps les fonctions musculaires.
En cas de défauts génétiques des métabolismes protidique ou lipidique, comme des organoacidopathies, des acidémies organiques ou des déficiences en acyl-coenzyme-Adéshydrogénase, Carnitene est capable de normaliser le métabolisme et d'éviter à l'organisme de profondes pertes métaboliques en carnitine.
Dialyse : Au cours de la dialyse, la L-carnitine contribue à la compensation des pertes en carnitine et empêche l'apparition d'un syndrome post-dialytique. Carnitene constitue ainsi un élément indispensable du traitement des malades dialysés.
Intoxication par l’acide valproïque : Il y a des cas, décrits dans la littérature, ou un traitement intraveineux par la Lcarnitine a prolongé la survie chez des patients atteints d’insuffisance hépatique ou d’hyperammoniémie suit à un traitement par l’acide valproïque. Cet effet de la L-carnitine n’a cependant pas été étudié dans des études cliniques prospectives randomisées.