Propriétés/Effets

Code ATC
B02BD06
Classe pharmaco-thérapeutique: antihémorragiques, facteurs de coagulation, complexe facteur VIII de coagulation et facteur de von Willebrand.
Haemate P est produit à partir de pools de plasma humain provenant de donneurs sains. L'information sur le dépistage des dons et des pools de plasma se trouve dans la rubrique «Mises en garde et précautions».
Le procédé de fabrication d'Haemate P comporte plusieurs étapes contribuant à l'élimination/l'inactivation des virus. On compte parmi celles-ci: une étape de précipitation, une étape d'adsorption ainsi qu'un traitement thermique de la préparation en solution aqueuse pendant 10 heures à 60 °C.
Haemate P est un antihémorragique spécifique administré par voie intraveineuse en cas de déficience congénitale ou acquise en facteur VIII de coagulation. L'expérience actuelle concernant l'utilisation lors de la déficience acquise en facteur VIII de coagulation est limitée. L'effet peut être compromis lorsque le sang du patient contient des inhibiteurs du facteur VIII (cf. «Indications/Possibilités d'emploi»).
Mécanisme d'action/Pharmacodynamique
Facteur de von Willebrand
Haemate P se comporte comme le FvW plasmatique endogène. Le facteur de von Willebrand, parallèlement à sa fonction de protéine stabilisant le facteur VIII, permet l'adhésion des thrombocytes sur l'endothélium vasculaire lésé et joue le rôle principal dans l'agrégation plaquettaire.
Chez les patients déficients en FvW, l'administration du FvW corrige les troubles de la coagulation sanguine en 2 étapes:
·Le FvW permet l'adhésion des thrombocytes sur le subendothélium vasculaire endommagé (il se lie au tissu de l'endothélium vasculaire ainsi qu'à la membrane des thrombocytes); il induit ainsi la coagulation primaire, que l'on reconnaît à la diminution du temps de saignement. L'effet est immédiat et dépend en premier lieu de la forte proportion de multimères FvW de haut poids moléculaire
·Le FvW corrige le déficit associé en FVIII de manière retardée. Après l'administration intraveineuse, le FvW se lie au facteur VIII endogène (qui est formé physiologiquement par le patient lui-même) et le stabilise, empêchant ainsi sa dégradation.
C'est pourquoi l'administration de FvW pur (préparation de FvW contenant peu de FVIII), rétablit, comme effet secondaire après la première perfusion, le taux normal du FVIII de manière retardée. L'administration de préparations de FvW contenant du FVIII augmente le taux du FVIII:C au niveau normal immédiatement après la première perfusion.
Facteur VIII
Haemate P se comporte exactement comme le complexe facteur VIII/facteur von Willebrand plasmatique endogène.
Le complexe facteur VIII/facteur von Willebrand se compose de deux protéines (FVIII et FvW) qui ont des effets physiologiques différents. Lors du traitement des patients hémophiles, le FVIII se lie au FvW dans la circulation sanguine.
Le facteur VIII activé agit comme cofacteur du facteur IX activé et accélère ainsi la transformation du facteur X en un facteur X activé. Le facteur X activé transforme la prothrombine en thrombine, laquelle transforme le fibrinogène en fibrine, et un caillot peut se former. L'hémophilie A est une affectation héréditaire de la coagulation sanguine liée au sexe, qui repose sur un déficit en facteur VIII. Ce déficit est la cause d'hémorragies sévères spontanées, accidentelles ou même chirurgicales qui peuvent survenir au niveau des articulations, des muscles ou des organes internes. Un traitement de substitution fera augmenter le taux plasmatique en facteur VIII, et permettra ainsi de corriger temporairement le déficit en facteur VIII et d'infléchir les tendances aux hémorragies.