Propriétés/Effets

Code ATC:
B02BD04
Mécanisme d'action
Le facteur IX est une glycoprotéine monocaténaire d'un poids moléculaire d'environ 68 000 Daltons. Il s'agit d'un facteur de la coagulation vitamine K-dépendant, synthétisé dans le foie. Le facteur IX est activé par le facteur XIa dans la voie endogène de la coagulation et par le complexe facteur VII/facteur tissulaire dans la voie exogène. Le facteur IX activé, associé au facteur VIII activé, active le facteur X. Le facteur X activé convertit la prothrombine en thrombine. La thrombine convertit ensuite la fibrine en fibrinogène, ce qui aboutit à la formation du caillot. L'hémophilie B est un déficit héréditaire en facteur IX de la coagulation, lié au chromosome X, caractérisé par de fortes hémorragies au niveau des articulations, des muscles ou des organes internes. Ces hémorragies peuvent être spontanées, accidentelles ou liées à une intervention chirurgicale. Le traitement substitutif permet d'augmenter les taux plasmatiques de facteur IX, palliant temporairement le déficit en facteur IX et corrigeant la tendance hémorragique.