Posologie/Mode d’emploi

Le traitement doit être instauré sous la surveillance d'un médecin expérimenté dans le traitement de l'hémophilie.
Posologie
La posologie et la durée du traitement substitutif dépendent du degré de sévérité du déficit en facteur IX, de la localisation et de l'importance de l'hémorragie et de l'état clinique du patient.
Dans le cas d'interventions chirurgicales majeures ou des hémorragies susceptibles de mettre la vie en danger, il est essentiel de réaliser un contrôle précis du traitement de substitution.
Les unités de facteur IX administrées sont indiquées en unités internationales (UI) lesquelles sont dérivées du standard actuel de l'OMS pour les préparations de facteur IX. L'activité plasmatique du facteur IX est indiquée soit en pourcentage (par rapport au plasma humain normal) soit en unités internationales (par rapport au standard international pour les préparations de facteur IX).
Une unité internationale (UI) d'activité de facteur IX est équivalente à la quantité de facteur IX présente dans 1 ml de plasma humain normal.
Traitement à la demande
Le calcul de la dose nécessaire de facteur IX repose sur l'observation selon laquelle 1 UI de facteur IX par kg de poids corporel chez les patients à partir de 12 ans augmente l'activité plasmatique du facteur IX de 1.1% de l'activité normale.
La dose nécessaire est calculée à l'aide de la formule suivante:
Nombre d'unités à administrer = poids corporel (kg) x augmentation souhaitée en facteur IX (en %)(UI/dl) x 0.9
La dose et la fréquence des injections doivent être ajustées à chaque cas individuel en fonction de l'efficacité clinique observée. Les préparations de facteur IX doivent rarement être injectées plus d'une fois par jour.
Dans le cas des accidents hémorragiques suivants, l'activité du facteur IX ne doit pas chuter au-dessous du pourcentage d'activité plasmatique (en % de la norme ou en UI/dl) donné pendant la période précisée.
Le tableau ci-dessous peut servir de guide pour déterminer la posologie dans les hémorragies et interventions chirurgicales:

Dans certaines circonstances et en particulier au début du traitement, des doses supérieures aux doses calculées peuvent s'avérer nécessaires.
Prophylaxie
Pour la prophylaxie à long terme des hémorragies chez des patients souffrant d'hémophilie B sévère, il faut administrer des doses comprises entre 20 et 40 UI/kg de poids corporel à intervalles de 3 à 4 jours.
Dans certains cas, particulièrement chez les patients jeunes, il peut s'avérer nécessaire de raccourcir l'intervalle entre deux injections ou d'augmenter la posologie.
Il est recommandé de contrôler d'une manière appropriée les concentrations en facteur IX au cours du traitement, afin de déterminer la dose à administrer et la fréquence des injections répétés. Dans le cas d'interventions chirurgicales majeures, une surveillance précise du traitement substitutif par un bilan de la coagulation (activité plasmatique du facteur IX) est indispensable. La réponse à l'administration de facteur IX peut varier selon les patients. Cela se traduit par des valeurs différentes de la récupération in vivo et de la demi-vie.
Enfants et adolescents
Les données disponibles sur le traitement des enfants de moins de 6 ans sont insuffisantes.
Inhibiteurs
L'apparition d'un inhibiteur du facteur IX doit être régulièrement surveillée. Si les activités plasmatiques de facteur IX souhaitées ne peuvent pas être atteintes ou si le saignement n'est pas maîtrisé après l'administration d'une dose appropriée, la présence d'un inhibiteur du facteur IX doit être recherchée par un test biologique. D'autres mesures thérapeutiques doivent être envisagées chez les patients présentant des taux d'inhibiteur élevés, lorsque le traitement par le facteur IX n'est pas efficace. Ces traitements ne doivent être effectués que par des médecins expérimentés dans le traitement des patients hémophiles. Cf. «Mises en garde et précautions».
En cas d'apparition d'un inhibiteur à un taux inférieur à 10 unités Bethesda (UB) par ml, l'augmentation de la dose de facteur IX de coagulation humain injectée peut être suffisante pour neutraliser l'inhibiteur. Chez les patients présentant un taux d'inhibiteur supérieur à 10 UB/ml ou une réponse anamnestique importante, l'emploi d'un concentré de complexe prothrombique (activé) (PCC ou aPCC) ou de facteur VII activé recombinant (rFVIIa) doit être envisagé. Ce traitement ne doit être effectué que par des médecins expérimentés dans le traitement de l'hémophilie.
Pour le traitement de patients fortement répondeurs ou de patients présentant un titre élevé d'inhibiteur, il est recommandé d'utiliser FEIBA S-TIM 4.
Mode d'emploi
Reconstituer le produit comme décrit dans le paragraphe «Dissolution du lyophilisat» (cf. «Remarques concernant la manipulation»). Immunine STIM plus doit être administré lentement par voie intraveineuse. La vitesse d'administration ne doit pas excéder 2 ml/min.