Propriétés/Effets

Code ATC
B02BD06
Groupe pharmacothérapeutique: Anti-hémorragique: facteur de la coagulation sanguine VIII.
Mécanisme d'action
Le complexe facteur VIII / facteur de von Willebrand est composé de deux molécules (facteur VIII et facteur de von Willebrand) aux fonctions physiologiques différentes.
Le facteur VIII activé agit en tant que co-facteur du facteur IX activé et accélère la formation du facteur X activé à partir du facteur X. Le facteur X activé transforme la prothrombine en thrombine. Celle-ci transforme le fibrinogène en fibrine et la formation du caillot peut avoir lieu. L'hémophilie A est un trouble congénital de la coagulation sanguine, lié au sexe, dû à un déficit en facteur VIII:C. Ceci entraîne, soit spontanément soit suite à de traumatismes accidentels ou chirurgicaux, de fortes hémorragies des articulations, des muscles ou des organes internes. Le traitement de substitution élève le taux plasmatique de facteur VIII, ce qui entraîne une correction transitoire du déficit en facteur VIII et de la tendance aux hémorragies.
Le facteur de von Willebrand (vWF), en plus de son rôle de protéine stabilisant le facteur VIII, contrôle l'adhérence des thrombocytes aux sites de lésion vasculaire, joue un rôle dans l'agrégation des thrombocytes et est indispensable au traitement de substitution chez les patients atteints de maladie de von Willebrand.