Posologie/Mode d’emploi

Le traitement doit être effectué sous la surveillance d'un médecin expérimenté dans le traitement de l'hémophilie A.
Posologie usuelle
La posologie et la durée du traitement de substitution dépendent de la sévérité du déficit en facteur VIII, de la localisation et de l'importance de l'hémorragie et de l'état du patient.
Les unités de facteur VIII administrées sont indiquées en unités internationales (UI), conformément aux standards de l'OMS pour les produits à base de facteur VIII. L'activité du facteur VIII dans le plasma est exprimée soit sous en pourcentage (par rapport au plasma normal humain) soit en UI (par rapport au standard international pour le facteur VIII du plasma).
Une UI d'activité du facteur VIII correspond à la quantité de facteur VIII contenue dans un millilitre de plasma humain normal.
Posologie lors de l'hémophilie A
Le calcul de la dose nécessaire de facteur VIII est basé sur les résultats empiriques selon lesquels 1 UI de facteur VIII par kg de poids corporel élève l'activité plasmatique du facteur VIII de 1,5% à 2%. La posologie requise est calculée selon la formule suivante:
Unités requises (UI) = poids corporel (kg) x augmentation désirée du facteur VIII (%) x 0,5.
La posologie et la fréquence d'administration doivent être adaptées au cas particulier en fonction de l'efficacité clinique du produit.
Hémorragies et opérations:
Lors des évènements hémorragiques décrits ci-dessous, l'activité du facteur VIII au cours de la période correspondante ne doit pas descendre au-dessous du taux plasmatique indiqué (en % de la norme ou en UI/dl). Le tableau suivant fournit les valeurs indicatives pour la posologie en cas d'hémorragies et d'interventions chirurgicales:

La posologie et la fréquence d'administration doivent être adaptées au cas particulier en fonction de l'efficacité clinique du produit. Dans certaines conditions définies (p.ex. présence de faibles titres d'inhibiteurs du facteur VIII), en particulier au début du traitement, des posologies plus élevées que celles calculées peuvent s'avérer nécessaires.
Si l'hémorragie ne peut pas être contrôlée avec la dose ordonnée de facteur VIII, le taux plasmatique de facteur VIII doit être déterminé et une dose suffisante d'Immunate S/D doit être administrée afin d'obtenir une réaction clinique satisfaisante.
Pendant le traitement, afin de contrôler la dose à administrer et la fréquence des injections, il est recommandé de mesurer le taux plasmatique de facteur VIII de manière adéquate. Lors d'interventions chirurgicales majeures, une surveillance soigneuse du traitement de substitution au moyen de contrôles de l'activité plasmatique du facteur VIII est indispensable. Chaque patient peut réagir différemment au facteur VIII, atteindre une récupération in vivo individuelle et présenter des demi-vies variables.
Prophylaxie à long terme
Pour la substitution à long terme d'hémorragies chez des patients atteints d'hémophilie A sévère, des doses comprises entre 20 et 40 UI/kg de facteur VIII doivent être administrées tous les 2 à 3 jours. Dans certains cas, en particulier chez les patients jeunes, des intervalles d'administration plus courts ou des doses plus élevées peuvent s'avérer nécessaires.
Patients avec inhibiteurs du facteur VIII
Les patients doivent subir des contrôles réguliers à la recherche d'inhibiteurs du facteur VIII. Si l'activité plasmatique attendue du facteur VIII n'est pas atteinte ou si l'hémorragie n'est pas maîtrisée au moyen d'une posologie adaptée, il convient de rechercher la présence d'inhibiteurs. Chez les patients présentant un taux d'inhibiteurs élevé, il est possible que le traitement par facteur VIII soit inefficace et qu'il faille envisager d'autres mesures thérapeutiques. Ce type de traitements ne peut être administré que par des médecins expérimentés dans le traitement des patients atteints d'hémophilie. Cf. également «Mises en garde et précautions».
Maladie de von Willebrand avec déficit en facteur VIII
Immunate S/D est indiqué dans le traitement et la prophylaxie du facteur VIII chez les patients atteints de maladie de von Willebrand chez lesquels l'activité du facteur VIII est abaissée, et chez lesquels un traitement par desmopressine est inefficace ou contre-indiquée. Pour un traitement de substitution par Immunate S/D destiné au contrôle des hémorragies et pour la prophylaxie des hémorragies péri-opératoires, il convient d'appliquer les mêmes directives que pour l'hémophilie A.
Les expériences cliniques sont limitées chez l'enfant.
Les patients doivent être contrôlés à la recherche d'inhibiteurs du facteur von Willebrand si l'activité plasmatique attendue du facteur von Willebrand n'est pas atteinte ou si l'hémorragie n'est pas maîtrisée au moyen d'une posologie adaptée.
Chez des patients présentant un taux élevé d'inhibiteurs du facteur von Willebrand, il est possible que le traitement par Immunate S/D soit inefficace et d'autres mesures thérapeutiques doivent être envisagées (cf. «Mises en garde et précautions»).
Quand un produit de facteur von Willebrand contenant du facteur VIII est utilisé, le médecin traitant doit avoir conscience du fait qu'avec un traitement à long terme le taux de facteur VIII:C peut fortement augmenter. Afin d'éviter un taux de facteur VIII:C trop élevé on doit envisager de réduire la posologie et/ou prolonger les intervalles de dose après une durée du traitement de 24 à 48 heures.
Enfants et adolescents
Ce produit doit être utilisé avec prudence chez les enfants de moins de 6 ans qui n'ont guère été en contact avec des produits contenant du facteur VIII. Aucune étude formelle clinique n'a été menée dans ce groupe d'âge, néanmoins des rapports de cas cliniques chez des enfants permettent de conclure à son efficacité et à sa tolérance.
Mode d'administration
Procéder à la dissolution telle que décrite dans le paragraphe «Remarques concernant la manipulation». Immunate S/D doit être injecté lentement par voie intraveineuse. La vitesse d'administration dépend du bien-être du patient et ne doit pas dépasser 2 ml/min.