Propriétés/Effets

Code ATC
B06AB01
Mécanisme d’action
L'arginate d'hémine est indiqué pour le traitement des porphyries hépatiques (porphyrie aiguë intermittente, porphyrie variegata et coproporphyrie héréditaire). Ces porphyries sont caractérisées par l'existence d'un bloc enzymatique sur la voie de la biosynthèse de l'hème d'où:
1)une carence en hème nécessaire à la synthèse de diverses hémoprotéines,
2)surtout l'accumulation, en amont du bloc métabolique, de précurseurs hémiques directement ou indirectement toxiques pour l'organisme.
L'administration d'hémine, en remédiant à la carence en hème, réprime par rétroaction la deltaaminolévulinique synthétase (l'enzyme clé de la synthèse des porphyrines), ce qui bloque le processus de synthèse des porphyrines et des précurseurs toxiques de l'hème. Ainsi, tout en contribuant au rétablissement de taux normaux d'hémoprotéines et de pigments respiratoires, l'hème corrige les perturbations biologiques observées chez les porphyriques. La biodisponibilité de l'arginate d'hémine étant comparable à celle de la methémalbumine qui est la forme de transport naturelle de l'hème, son efficacité se vérifie en phase de latence de la maladie comme en période de crise aiguë. Dans les deux cas mais surtout en cas de crise aiguë, les perfusions d'hémine sont susceptibles de normaliser l'excrétion urinaire d'acide deltaaminolévulinique et de porphobilinogène, les deux principaux précurseurs dont l'accumulation est une des caractéristiques de la maladie. Ces données sont valables à la fois pour la porphyrie aiguë intermittente et pour la porphyrie variegata.
Contrairement à des préparations galéniques plus anciennes, les perfusions d'arginate d'hémine ne provoquent aucune modification significative des paramètres de la coagulation et de la fibrinolyse chez des volontaires sains. Tous ces paramètres sont restés inchangés à l'exception des concentrations en facteurs IX et X qui ont diminué de 10 à 15% de façon transitoire.
Pharmacodynamique
Absence de données.
Efficacité clinique
Absence de données.