Propriétés/Effets

Code ATC
B02BD02
Groupe pharmaco-thérapeutique: Antihémorragique: facteur de coagulation VIII
Beriate est produit à partir de pools de plasma humain provenant de donneurs sains. L'information sur le dépistage des dons et des pools de plasma se trouve au chapitre «Mises en garde et précautions».
Le procédé de fabrication de Beriate comporte plusieurs étapes contribuant à l'élimination/l'inactivation des virus. On compte parmi celles-ci: une procédure de chromatographie, une étape de précipitation, une étape d'adsorption ainsi qu'un traitement thermique, de la préparation en solution aqueuse, pendant 10 heures à 60 °C.
Les isoagglutinines des groupes sanguins et le fibrinogène (méthode selon Clauss) sont largement éliminés par une étape de purification spécifique.
Effet
Beriate est un coagulant spécifique pour l'administration intraveineuse lors de déficience congénitale du facteur sanguin VIII.
Mécanisme d'action
Le complexe du facteur VIII/facteur de von Willebrand comprend deux sous-unités (F VIII et FvW) qui possèdent des effets physiologiques différents. Le facteur VIII adhère au facteur de von Willebrand dans la circulation sanguine des patients traités contre l'hémophilie.
Le facteur VIII activé agit comme un cofacteur du facteur IX activé, accélérant la conversion du facteur X en facteur X activé. Le facteur X activé transforme la prothrombine en thrombine. La thrombine transforme le fibrinogène en fibrine et un caillot peut alors se former. L'hémophilie A est une affection héréditaire de la coagulation sanguine liée au sexe, qui repose sur un déficit en facteur VIII:C. Suite à ce manque, des hémorragies spontanées ou accidentelles, ou même chirurgicales peuvent survenir au niveau des articulations, des muscles ou des organes internes. Le taux plasmatique en Facteur VIII est augmenté grâce au traitement substitutif, ce qui permet de corriger temporairement le déficit en Facteur VIII et les tendances hémorragiques.
Le facteur de von Willebrand, parallèlement à sa fonction de protéine stabilisant le facteur VIII, permet l'adhésion des thrombocytes sur l'endothélium vasculaire blessé et joue le rôle principal dans l'agrégation des thrombocytes.