Posologie/Mode d’emploi

Le traitement ne peut être instauré que sous la surveillance d'un médecin expérimenté dans le traitement de l'hémophilie.
Posologie
La posologie et la durée du traitement de substitution dépendent de la gravité du déficit en facteur VIII, de la sévérité et de la localisation du saignement ainsi que de l'état clinique du patient.
La dose de facteur VIII administrée est exprimée en Unités Internationales (U.I.), ramenées au standard de l'OMS pour les concentrés de facteur VIII. L'activité en facteur VIII dans le plasma est exprimée soit en pourcentage (par rapport au plasma humain), soit en U.I. (par rapport au Standard International du facteur VIII plasmatique). Une U.I. de facteur VIII correspond à la teneur en facteur VIII dans 1 ml de plasma humain normal.
Le calcul de la posologie de facteur VIII nécessaire se base sur le résultat empirique, selon lequel une U.I. de facteur VIII/kg de poids corporel augmente l'activité du facteur VIII d'environ 2% (2 U.I./dl) dans le plasma par rapport à l'activité normale. La dose nécessaire est déterminée selon la formule suivante:
Dose initiale: Unités nécessaires = poids corporel (kg) × élévation souhaitée du facteur VIII (% ou U.I./dl) × 0,5.
IMPORTANT:
Dans chaque cas, on orientera la posologie et la durée du traitement en fonction de l'efficacité clinique.
Dans les situations suivantes d'hémorragie, l'activité plasmatique du facteur VIII (en % par rapport à la norme ou en U.I./dl) ne devrait pas s'abaisser au-dessous des valeurs indiquées, durant la période correspondante:
Le tableau ci-dessous peut servir de guide pour les posologies lors d'épisodes hémorragiques et interventions chirurgicales.

Comme mesure prophylactique à long terme des hémorragies chez les patients atteints d'hémophilie A grave, les doses usuelles sont de 20 à 40 U.I. de facteur VIII par kg de poids corporel, à des intervalles de 2 à 3 jours. Dans certains cas, et surtout chez les patients jeunes, des intervalles de traitement plus courts et des doses plus élevées peuvent être nécessaires. Au cours du traitement, il est conseillé d'effectuer une détermination appropriée des taux de facteur VIII plasmatique pour régler la dose à administrer et la fréquence des injections. Une surveillance rigoureuse de l'hémostase et de la coagulation (activité plasmatique du facteur VIII) est indispensable lors de thérapie de substitution, surtout en cas d'intervention chirurgicale majeure. La réponse des patients au facteur VIII peut varier, entraînant différents taux de récupération in vivo et différentes demi-vies.
Le développement d'inhibiteurs contre le facteur VIII doit être régulièrement surveillé chez les patients.
Patients non traités antérieurement
La sécurité et l'efficacité de Beriate sur des patients non traités antérieurement n'a pas été étudiée jusqu'à présent.
Afin d'assurer la traçabilité des médicaments biologiques, il est recommandé d'enregistrer le nom commercial et le numéro de lot lors de chaque traitement.
Enfants et adolescents
Chez l'enfant, la posologie sera adaptée au poids corporel, en suivant généralement les mêmes directives que chez l'adulte. Dans chaque cas, la fréquence de l'administration doit toujours être adaptée en fonction de l'efficacité clinique. De l'expérience dans le traitement d'enfants âgés de plus de 6 ans a été acquise et l'on dispose aussi de données de traitement pour 16 enfants de moins de 6 ans. Les résultats disponibles sur l'efficacité clinique et la sécurité étaient en concordance avec les données groupant les patients plus âgés.
Mode d'emploi
Reconstituer Beriate comme décrit dans le chapitre «Remarques particulières» (cf. «Remarques concernant la manipulation»). Beriate doit être administré lentement par voie intraveineuse. La vitesse d'administration ne doit pas excéder 2 ml/min.