Posologie/Mode d’emploi

Le produit n'a d'effet qu'en administration intraveineuse.
Le traitement ne doit être initié que sous la surveillance d'un spécialiste du traitement des troubles de la coagulation. Le produit est à usage unique et il convient d'administrer la totalité du contenu du flacon. Tout reste de contenu non utilisé doit être éliminé conformément à la réglementation nationale en vigueur.
Afin d'assurer la traçabilité des médicaments biotechnologiques, il convient de documenter pour chaque traitement le nom commercial et le numéro de lot.
Maladie de von Willebrand
Le ratio entre l'activité du FVIII et l'activité du facteur von Willebrand:cofacteur ristocétine (FVW:RCo) est de 1:1. En général, 1 U.I./kg de poids corporel (PC) de FVIII:C et 1 U.I./kg de PC de FVW:RCo augmentent l'activité plasmatique de la protéine correspondante de 1,5 à 2 U.I./dl. Normalement, environ 20 à 50 U.I. de Wilate/kg de PC sont nécessaires pour assurer l'hémostase. Ceci permet d'augmenter le FVIII:C et le FVW:RCo chez les patients d'environ 30 à 100 %.
Une dose initiale de 50 à 80 U.I. de Wilate/kg de PC peut être nécessaire, particulièrement chez les patients atteints de la maladie de von Willebrand de type 3, pour lesquels le maintien des taux plasmatiques souhaités nécessite des doses plus importantes que pour les autres types de la maladie de von Willebrand.
Enfants et adolescents
Les données sont insuffisantes pour recommander l'usage de Wilate chez les enfants de moins de 6 ans.
Prévention des hémorragies lors d'opérations ou en cas de traumatismes sévères:
Pour la prévention des hémorragies lors d'opérations, l'administration de Wilate devrait débuter 1 à 2 heures avant l'intervention chirurgicale.
Un taux de FVW:RCo ≥ 60 U.I./dl (≥60 %) et un taux de FVIII:C ≥ 40 U.I./dl (≥ 40 %) devraient être atteints.
Une dose appropriée devrait être ré-administrée toutes les 12 à 24 heures pendant le traitement. La posologie et la durée du traitement dépendent de l'efficacité clinique, de la nature et de la sévérité du saignement, ainsi que des taux plasmatiques de FVW:Rco et de FVIII:C.
Lors de l'emploi d'un concentré de FVW contenant du FVIII, le médecin traitant doit tenir compte du fait que les patients atteints de la maladie de von Willebrand, à qui l'on administre un concentré de FVW contenant du FVIII sur une longue période, peuvent présenter des taux plasmatiques nettement plus élevés de FVIII:C. Ceux-ci peuvent être susceptibles d'accroître le risque d'événements thrombotiques, en particulier chez les patients dont les paramètres cliniques ou de laboratoire indiquent la présence de facteurs de risque. En cas de taux plasmatiques de FVIII:C trop élevés, des doses plus faibles et/ou une augmentation de l'intervalle entre les doses ou le recours à un concentré de FVW contenant une plus faible concentration en FVIII doivent être envisagées.
Traitement préventif à long terme (prophylaxie):
Dans le traitement prophylactique à long terme chez des patients atteints de la maladie de von Willebrand, 20 à 40 U. I. de Wilate par kg de poids corporel (PC) doivent être administrées deux à trois fois par semaine. Dans certains cas, par exemple chez les patients atteints d'hémorragies gastro-intestinales, des posologies plus élevées peuvent être nécessaires.
Hémophilie A
Posologie
La dose et la durée du traitement de substitution dépendent de la sévérité du déficit en facteur VIII, ainsi que de la localisation et de l'ampleur de l'hémorragie, et de l'état clinique du patient.
Le nombre d'unités de facteur VIII à administrer est exprimé en Unités Internationales (U.I.), en référence au concentré standard OMS actuel pour les produits de facteur VIII. L'activité plasmatique du facteur VIII est exprimée soit en pourcentage (par rapport au plasma humain normal), soit en Unités Internationales (par rapport au standard international pour le facteur VIII plasmatique). Une Unité Internationale (U.I.) de l'activité du facteur VIII est équivalente à la quantité de FVIII présente dans 1 ml de plasma humain normal.
Traitement à la demande
Le calcul de la dose requise de facteur VIII repose sur l'observation empirique que 1 Unité Internationale (U.I.) de facteur VIII humain par kg de poids corporel augmente l'activité du facteur VIII dans le plasma de 1,5 % à 2 % par rapport à l'activité normale.
La dose requise peut être déterminée à l'aide de la formule suivante:
Nombre d'unités requises = poids corporel (kg) x augmentation souhaitée du facteur VIII (%) (U.I./dl) x 0,5 U.I./kg
La quantité à administrer et la fréquence d'administration doivent toujours être déterminées en tenant compte de l'efficacité clinique individuelle.
En présence d'événements hémorragiques tels que ceux cités ci-dessous, l'activité du facteur VIII ne doit pas descendre en dessous du taux plasmatique indiqué (en % par rapport au plasma humain normal ou en U.I./dl) pendant la période de traitement correspondante.
Le tableau suivant peut servir de guide pour déterminer la posologie en cas d'épisodes hémorragiques et en cas d'interventions chirurgicales.

Traitement préventif à long terme (prophylaxie):
Pour une prophylaxie à long terme des hémorragies chez les patients atteints d'hémophilie A sévère, les doses habituelles sont de 20 à 40 U.I. de facteur VIII par kg de poids corporel et doivent être administrées tous les 2 à 3 jours. Dans certains cas, particulièrement chez les jeunes patients, des intervalles d'administration plus courts ou des doses plus importantes peuvent être nécessaires.
Perfusion continue:
Une analyse pharmacocinétique doit être réalisée préalablement à une intervention chirurgicale afin d'obtenir une estimation de la clairance. La vitesse de perfusion initiale peut-être calculée de la manière suivante:
Vitesse de perfusion (U.I./kg/h) = clairance (ml/kg/h) x taux désiré (U.I./ml)
Après les premières 24 heures de perfusion continue, il est recommandé de recalculer tous les jours la clairance en utilisant l'équation ci-dessus avec la valeur (taux) mesurée et la vitesse de perfusion appliquée.
Enfants et adolescents
Les données actuelles sont insuffisantes pour recommander l'usage de Wilate chez les enfants de moins de 6 ans.
Mode d'administration
Après dissolution du produit comme indiqué sous la rubrique «Remarques particulières, Remarques concernant la manipulation», Wilate est administré lentement par voie intraveineuse. Il est recommandé de ne pas dépasser la vitesse d'injection ou de perfusion de 2 à 3 ml par minute.