Remarques particulières

Masse ou poudre lyophilisée de couleur blanche à crème.
Fabrazyme 35 mg, poudre pour solution à diluer pour perfusion
Chaque flacon de Fabrazyme contient une teneur nominale de 35 mg d'agalsidase bêta. Après reconstitution avec 7,2 ml d'eau pour préparations injectables, chaque flacon de Fabrazyme contient 5 mg/ml (35 mg/7 ml) d'agalsidase bêta. La solution reconstituée doit ensuite être diluée (voir rubrique «Remarques concernant la manipulation»).
Fabrazyme 5 mg, poudre pour solution à diluer pour perfusion
Chaque flacon de Fabrazyme contient une teneur nominale de 5 mg d'agalsidase bêta. Après reconstitution avec 1,1 ml d'eau pour préparations injectables, chaque flacon de Fabrazyme contient 5 mg/ml d'agalsidase bêta. La solution reconstituée doit ensuite être diluée (voir rubrique «Remarques concernant la manipulation»).
Incompatibilités
Aucune étude de compatibilité n'ayant été effectuée, Fabrazyme ne doit pas être mélangé dans la même perfusion avec d'autres médicaments.
Stabilité
Le médicament ne doit pas être utilisé au-delà de la date figurant après la mention «EXP» sur le récipient.
Stabilité après ouverture
Stabilité des solutions reconstituées et diluées
La solution reconstituée ne peut pas être conservée et doit être diluée immédiatement. D'un point de vue microbiologique, la préparation prête à l'emploi doit être utilisée immédiatement après sa dilution. Si cela n'est pas possible, les délais d'utilisation et les conditions de stockage relèvent de la responsabilité de l'utilisateur et ne doivent pas dépasser 24 heures à une température comprise entre 2 et 8 °C.
Remarques particulières concernant le stockage
Conserver au réfrigérateur (2-8 °C). Tenir hors de portée des enfants.
Remarques concernant la manipulation
La poudre pour solution à diluer pour perfusion doit être reconstituée avant la perfusion avec de l'eau pour préparations injectables, diluée dans une solution pour perfusion de chlorure de sodium à 0,9 %, puis administrée par perfusion intraveineuse. Utiliser une technique aseptique.
Déterminer le nombre de flacons nécessaires pour la reconstitution en se basant sur le poids du patient et retirer le nombre de flacons correspondant du réfrigérateur afin de les laisser se réchauffer à température ambiante (environ 30 minutes). Chaque flacon de Fabrazyme est exclusivement à usage unique.
Reconstitution
Fabrazyme 35 mg, poudre pour solution à diluer pour perfusion
Reconstituer le contenu de chaque flacon de Fabrazyme 35 mg avec 7,2 ml d'eau pour préparations injectables en évitant tout impact puissant de l'eau pour préparations injectables sur la poudre et la formation de mousse. À cette fin, laisser couler l'eau pour préparations injectables goutte à goutte le long de la paroi intérieure du flacon et non pas directement sur le lyophilisat. Rouler et incliner délicatement chaque flacon. Ne pas retourner, agiter ou secouer les flacons.
Fabrazyme 5 mg, poudre pour solution à diluer pour perfusion
Reconstituer le contenu de chaque flacon de Fabrazyme 5 mg avec 1,1 ml d'eau pour préparations injectables en évitant tout impact puissant de l'eau pour préparations injectables sur la poudre et la formation de mousse. À cette fin, laisser couler l'eau pour préparations injectables goutte à goutte le long de la paroi intérieure du flacon et non pas directement sur le lyophilisat. Rouler et incliner délicatement chaque flacon. Ne pas retourner, agiter ou secouer les flacons.
La solution reconstituée contient 5 mg d'agalsidase bêta par ml et se présente sous la forme d'une solution transparente et incolore. Le pH de la solution reconstituée est d'environ 7,0. Avant de diluer la solution reconstituée, le contenu de chaque flacon doit être inspecté visuellement afin de déceler la présence d'éventuelles particules ou d'une coloration anormale. Ne pas utiliser une solution présentant des particules ou une coloration anormale.
Il est recommandé de diluer le contenu des flacons immédiatement après la reconstitution afin d'éviter la formation progressive de particules de protéines.
Les produits non utilisés ou les déchets doivent être éliminés conformément aux prescriptions locales en vigueur.
Avant d'ajouter le volume reconstitué de Fabrazyme nécessaire pour la dose du patient, il est recommandé de retirer un volume égal de solution pour perfusion de chlorure de sodium à 0,9 % de la poche de perfusion.
Eliminer l'air de la poche de perfusion afin de minimiser la surface de contact entre l'air et la solution.
Fabrazyme 35 mg, poudre pour solution à diluer pour perfusion
Prélever lentement 7,0 ml de solution reconstituée de chaque flacon (ce qui correspond à 35 mg) jusqu'à obtenir le volume total nécessaire correspondant à la posologie du patient. Ne pas utiliser d'aiguilles à filtre et éviter la formation de mousse.
Fabrazyme 5 mg, poudre pour solution à diluer pour perfusion
Prélever lentement 1,0 ml de solution reconstituée de chaque flacon (ce qui correspond à 5 mg) jusqu'à obtenir le volume total nécessaire correspondant à la posologie du patient. Ne pas utiliser d'aiguilles à filtre et éviter la formation de mousse.
Injecter lentement la solution reconstituée directement dans la solution pour perfusion de chlorure de sodium à 0,9 % (et non dans l'espace restant rempli d'air) jusqu'à obtenir une concentration finale comprise entre 0,05 mg/ml et 0,7 mg/ml. Déterminer le volume total de la solution de chlorure de sodium à 0,9 % nécessaire pour la perfusion (entre 50 et 500 ml) en fonction de la posologie individuelle. Utiliser au moins 50 ml pour les doses inférieures à 35 mg, au moins 100 ml pour les doses de 35 à 70 mg, au moins 250 ml pour les doses de 70 à 100 mg et, pour les doses supérieures à 100 mg, n'utiliser que 500 ml. Retourner la poche de perfusion avec précaution ou la masser légèrement afin de mélanger la solution diluée. Ne pas secouer ni agiter de façon excessive la poche de perfusion.
Administration
Il est recommandé d'administrer la solution diluée à travers un filtre en ligne de 0,2 μm à faible fixation protéinique afin de retenir toutes les particules de protéines, ce qui n'entraînera pas de perte de l'activité de l'agalsidase bêta. Le débit de perfusion i. v. initial ne doit pas dépasser 0,25 mg/min (15 mg/heure). Le débit de perfusion peut être réduit en cas d'apparition de réactions liées à la perfusion.
Une fois la tolérance du patient suffisamment établie, la vitesse de perfusion peut être augmentée à chaque perfusion suivante, par incréments de 0,05 à 0,083 mg/min (par incréments de 3 à 5 mg/h). Dans des études cliniques, l'administration a été réduite à 90 minutes chez des patients ayant un poids corporel ≥30 kg, sur la base de la tolérance individuelle des patients.
Chez les patients ayant un poids < 30 kg, le débit de perfusion maximal doit rester inchangé à 0,25 mg/min (15 mg/h).