Posologie/Mode d’emploi

Le traitement par Fabrazyme doit être supervisé par un médecin ayant l'expérience de la prise en charge de patients atteints de la maladie de Fabry ou d'autres maladies métaboliques héréditaires.
La dose recommandée de Fabrazyme est de 1 mg/kg de poids corporel, administrée une fois toutes les deux semaines en perfusion intraveineuse. Pour des instructions supplémentaires relatives à la posologie, voir rubriques «Remarques particulières», «Remarques concernant la manipulation».
Le débit de perfusion initial ne doit pas dépasser 0,25 mg/min (15 mg/heure). Le débit de perfusion peut être réduit en cas d'apparition de réactions liées à la perfusion.
Une fois la tolérance du patient suffisamment établie, le débit de perfusion peut être augmenté à chaque perfusion suivante, par incréments de 0,05 à 0,083 mg/min (par incréments de 3 à 5 mg/h). Dans des études cliniques, l'administration a été réduite à 90 minutes chez des patients ayant un poids corporel ≥30 kg, sur la base de la tolérance individuelle des patients.
Chez les patients ayant un poids < 30 kg, le débit de perfusion maximal doit rester inchangé à 0,25 mg/min (15 mg/h).
Aucune adaptation de la posologie n'est nécessaire chez les patients souffrant d'insuffisance rénale. Aucune étude n'a été réalisée chez les patients souffrant d'insuffisance hépatique.
La tolérance et l'efficacité de Fabrazyme n'ont pas été documentées chez les patients de plus de 65 ans et aucun schéma posologique ne peut être actuellement recommandé pour ces patients.
Afin d'assurer la traçabilité des médicaments biotechnologiques, il convient de documenter pour chaque traitement le nom commercial et le numéro de lot.
Population pédiatrique
La sécurité et l'efficacité de Fabrazyme chez les enfants âgés de 0 à 7 ans n'ont pas encore été établies. Les données actuellement disponibles sont décrites dans la rubrique «Propriétés/Effets», mais aucune recommandation de posologie ne peut être faite chez les enfants âgés de 0 à 7 ans.
Aucun ajustement posologique n'est nécessaire chez les enfants et les adolescents âgés de 8 à 18 ans.
Chez les patients ayant un poids < 30 kg, le débit de perfusion maximal doit rester inchangé à 0,25 mg/min (15 mg/h).