Posologie/Mode d’emploiLe traitement devrait être effectué par un médecin expérimenté dans le traitement de la maladie de Gaucher de type 1 resp. de la maladie de Niemann-Pick de type C.
Posologie en cas de maladie de Gaucher de type 1
La dose initiale recommandée pour le traitement des patients adultes atteints d'une maladie de Gaucher de type 1 est de 100 mg, trois fois par jour.
Chez certains patients, il est nécessaire de réduire la dose passagèrement à 100 mg une ou deux fois par jour en raison de la survenue d'une diarrhée.
On ne dispose d'aucune expérience concernant le traitement par Zavesca chez les patients atteints de maladie de Gaucher de type 1 et âgés de moins de 18 ans. L'utilisation de Zavesca n'est pas recommandée chez les enfants et les adolescents atteints de maladie de Gaucher de type 1.
Aucune expérience sur l'utilisation de Zavesca chez les patients de plus de 70 ans n'est disponible.
Posologie en cas de maladie de Niemann-Pick de type C
La dose recommandée pour le traitement des patients adultes et adolescents atteints de la maladie de Niemann-Pick de type C est de 200 mg, trois fois par jour. La posologie chez les patients de moins de 12 ans devrait être ajustée en fonction de la surface corporelle de la manière décrite ci-dessous:
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Surface corporelle
(m²)
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Dose recommandée
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>1,25
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200 mg 3× par jour
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>0,88–1,25
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200 mg 2× par jour
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>0,73–0,88
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100 mg 3× par jour
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>0,47–0,73
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100 mg 2× par jour
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≤0,47
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100 mg 1× par jour
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Chez certains patients, une réduction passagère de la dose peut s'avérer nécessaire en raison de la survenue d'une diarrhée.
Le bénéfice pour le patient du traitement par Zavesca devrait être régulièrement réévalué (voir rubrique «Mises en garde et précautions»).
On ne dispose que d'une expérience limitée en ce qui concerne les patients de moins de 4 ans souffrant d'une maladie de Niemann-Pick de type C.
Patients présentant des troubles de la fonction hépatique
Les expériences cliniques avec ce groupe de patients sont actuellement encore insuffisantes pour pouvoir donner une recommandation quant à la posologie.
Patients présentant des troubles de la fonction rénale
Il y a un rapport étroit entre la fonction rénale et la clairance du miglustat. L'exposition au miglustat est nettement augmentée chez les patients présentant des troubles sévères de la fonction rénale (voir «Pharmacocinétique»). Chez les patients ayant une clairance de la créatinine ajustée de 50–70 ml/min/1,73 m², l'administration de Zavesca doit débuter par une dose de 2/3 de la dose recommandée. Chez les patients ayant une clairance de la créatinine ajustée de 30–50 ml/min/1,73 m², l'administration de Zavesca doit débuter par une dose de 1⁄3 de la dose recommandée. Le traitement de patients insuffisants rénaux sévères (clairance de la créatinine <30 ml/min/1,73 m²) est déconseillé (voir rubriques «Mises en garde et précautions» et «Pharmacocinétique»).
Mode d'administration
Zavesca peut être pris au moment des repas ou indépendamment de ceux-ci.
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