Posologie/Mode d’emploi

Le traitement substitutif doit être instauré et contrôlé sous la supervision d'un médecin expérimenté dans le traitement du déficit immunitaire. La posologie et l'intervalle entre les administrations dépendent de l'indication.
En cas de traitement substitutif, il peut s'avérer nécessaire d'individualiser la posologie pour chaque patient en fonction de la réponse pharmacocinétique et clinique. La posologie selon le poids corporel peut nécessiter un ajustement chez les patients en sous-poids et en surpoids. Les posologies suivantes sont données à titre indicatif.
Traitement substitutif en cas de déficit immunitaire primitif
Le traitement doit avoir pour but d'assurer un taux d'IgG résiduel d'au moins 5 – 6 g/l (mesuré avant la perfusion suivante). 3 à 6 mois sont nécessaires pour atteindre un équilibre après le début du traitement (taux d'IgG à l'état d'équilibre). La dose initiale recommandée est de 0,4-0,8 g/kg de poids corporel (PC), puis de 0,2 g/kg PC au minimum toutes les trois à quatre semaines.
Une dose d'entretien de 0,2-0,8 g/kg PC par mois est nécessaire pour maintenir un niveau résiduel de 5-6 g/l. La fréquence des perfusions varie de 3 à 4 semaines, une fois l'état d'équilibre atteint.
Il faut mesurer le taux d'Ig résiduels afin de pouvoir ajuster la posologie et l'intervalle d'administration.
Les taux l d'IgG résiduels doivent être mesurés et évalués en association avec l'incidence d'infection. Pour réduire le taux d'infection bactérienne, il peut être nécessaire d'augmenter les doses et de viser des taux d'IgG résiduels plus élevés.
Traitement substitutif en cas de myélome ou de leucémie lymphoïde chronique (LLC) avec hypogammaglobulinémie secondaire sévère et infections récurrentes; traitement substitutif pour les enfants atteints de SIDA congénital et souffrant d'infections récurrentes
La dose recommandée est de 0,2-0,4 g/kg PC toutes les 3 à 4 semaines.
Déficits immunitaires secondaires (tel que définis à la rubrique Indications/possibilités d'emploi)
La dose recommandée est de 0,2 à 0,4 g/kg toutes les trois à quatre semaines.
Les taux d'IgG résiduels doivent être mesurés et évalués en association avec l'incidence d'infection. La dose doit être ajustée si nécessaire pour atteindre une protection optimale contre les infections, une augmentation peut être nécessaire en cas de persistance de l'infection; une diminution de la dose peut être envisagée chez les patients présentant pas d'infection.
Purpura thrombopénique idiopathique (PTI)
Pour le traitement d'un épisode aigu, 0,8-1 g/kg PC le 1er jour, puis la même dose le 3e jour ou 0,4 g/kg pendant 2 à 5 jours consécutifs. Le traitement peut être répété en cas de rechute.
Syndrome de Guillain-Barré
0,4 g/kg PC/jour pendant 5 jours consécutifs (renouvellement de la dose possible en cas de rechute). L'expérience chez les enfants est limitée.
Syndrome de Kawasaki
2,0 g/kg PC doivent être administrés en dose unique ou 2,0 g/kg PC en une dose unique. Les patients doivent être traités simultanément par de l'acide acétylsalicylique.
Polyradiculonévrite inflammatoire démyélinisante chronique (PIDC)
Dose de charge: 2 g/kg répartis sur 2 à 5 jours consécutifs
Doses d'entretien: 1 g/kg sur 1 à 2 jours consécutifs toutes les 3 semaines.
L'effet du traitement doit être évalué après chaque cycle; si aucun effet n'est observé après 6 mois, le traitement doit être arrêté.
Si le traitement est efficace, l'instauration d'un traitement à long terme sera laissé à la discrétion du médecin selon la réponse et le maintien de la réponse du patient. Il est possible que la posologie et les intervalles posologiques doivent être adaptés de manière individuelle selon l'évolution de la maladie.
Neuropathie motrice multifocale (NMM).
Dose de charge: 2 g/kg pendant 2 à5 jours jours consécutifs
Dose d'entretien: 1 g/kg toutes les 2 à 4 semaines ou 2 g/kg toutes les 4 à 8 semaines
L'effet du traitement doit être évalué après chaque cycle; si aucun effet n'est observé après 6 mois, le traitement doit être arrêté.
Si le traitement est efficace, l'instauration d'un traitement à long terme sera laissé à la discrétion du médecin selon la réponse et le maintien de la réponse du patient. Il est possible que la posologie et les intervalles posologiques doivent être adaptés de manière individuelle selon l'évolution de la maladie.
Hypogammaglobulinémie après allogreffe de moelle osseuse
La dose recommandée est de 0,2 à 0,4 g/kg toutes les trois à quatre semaines. Les taux résiduels doivent être maintenus au-dessus de 5 g/l.
La posologie recommandée est résumée dans le tableau suivant:

PC poids corporel
Patients présentant des troubles de la fonction hépatique
Il n'y a pas de données disponibles justifiant un ajustement de la posologie.
Patients présentant des troubles de la fonction rénale
Pas d'ajustement posologique sauf en cas de nécessité clinique, voir Mises en garde et précautions.
Patients âgés
Pas d'ajustement posologique sauf en cas de nécessité clinique, voir Mises en garde et précautions. Enfants et adolescents
La posologie chez l'enfant et l'adolescent (de 0 à 18 ans) est identique à celle des adultes, la dose pour chaque indication étant calculée en fonction du poids corporel et ajustée selon les résultats cliniques des pathologies susmentionnées.
Mode d'administration
KIOVIG doit être administré exclusivement par voie intraveineuse. Pendant les 30 premières minutes, KIOVIG doit être perfusé par voie intraveineuse à un débit de 0,5 ml/kg PC/heure. En cas de bonne tolérance, le débit peut être augmenté progressivement jusqu'à 6 ml/kg PC/heure. Il ressort des données provenant d'un nombre limité de patients que les patients adultes atteints de DIP peuvent tolérer une vitesse de perfusion maximale de 8 ml/kg PC/heure.