Posologie/Mode d’emploi

Le traitement de substitution doit être instauré et surveillé par un médecin expérimenté dans le traitement des syndromes d'immunodéficience.
La posologie et les intervalles entre les perfusions dépendent de l'indication. La posologie doit être adaptée individuellement en fonction de la réaction clinique du patient. Lors de dosage en fonction du poids corporel la posologie pour les patients en sous-poids ou en surpoids doit être le cas échéant ajustée individuellement.
Les posologies suivantes sont données à titre indicatif:
Traitement de substitution dans les syndromes de déficit immunitaire primitif
Le schéma posologique doit permettre d'atteindre un taux résiduel minimal d'IgG d'au moins 6 g/l ou un taux résiduel d'IgG dans la plage de référence normale pour l'âge de la population (mesure du taux d'IgG avant la perfusion suivante). Après l'instauration du traitement, 3 à 6 mois sont nécessaires pour atteindre des concentrations à l'état d'équilibre (concentration steady-state pour l'IgG). La dose initiale recommandée et administrée se situe entre 0,4-0,8 g/kg de poids corporel, suivie d'au moins 0,2 g/kg de poids corporel toutes les trois à 4 semaines.
La dose nécessaire pour maintenir un taux résiduel d'IgG de 6 g/l est de l'ordre de 0,2-0,8 g/kg de poids corporel par mois. L'intervalle entre les administrations lorsque l'état d'équilibre est atteint, varie entre 3 semaines et 4 semaines. Les concentrations résiduelles d'IgG doivent être mesurées et évaluées en fonction de l'incidence des infections. Afin de réduire le taux d'infections bactériennes, il peut être nécessaire d'augmenter la dose et de viser des taux résiduels plus élevés.
Déficit immunitaire secondaire (tel que défini dans le chapitre «Indications»)
La dose recommandée est de 0,2-0,4 g/kg toutes les 3 à 4 semaines.
Les concentrations résiduelles d'IgG doivent être mesurées et évaluées en fonction de l'incidence des infections. Il peut être nécessaire d'ajuster la dose pour assurer une protection optimale contre les infections: la dose doit être augmentée chez les patients présentant une infection persistante. Une réduction de la dose peut être envisagée si le patient reste indemne aux infections.
Thrombocytopénie immune primaire
Il existe deux traitements s'excluant mutuellement:
·0,8–1 g/kg le 1er jour; la dose peut être répétée dans les 3 jours
·0,4 g/kg par jour pendant 2 à 5 jours consécutifs
Le traitement peut être répété en cas de rechute.
Syndrome de Guillain-Barré
0,4 g/kg de poids corporel par jour pendant 5 jours (répétition possible du dosage en cas de rechute).
Syndrome de Kawasaki
Administrer 2 g/kg de poids corporel en dose unique. Les patients doivent recevoir un traitement concomitant par l'acide acétylsalicylique.
Polyradiculonévrite inflammatoire démyélinisante chronique (PIDC)
Dose initiale: 2 g/kg répartie sur 2 à 5 jours consécutifs.
Dose d'entretien: 1 g/kg répartie sur 1 à 2 jours consécutifs toutes les 3 semaines.
L'effet du traitement doit être évalué après chaque cycle. Si aucun effet du traitement n'est observé après 6 mois, le traitement doit être arrêté.
Si le traitement est efficace, un traitement à long terme peut être envisagé, selon l'appréciation du médecin, et en fonction de la réponse du patient et de la réponse au traitement d'entretien. La posologie et les intervalles doivent le cas échéant être ajustés en fonction de l'évolution de la maladie.
Neuropathie motrice multifocale (NMM)
Dose initiale: 2 g/kg répartie sur 2 à 5 jours consécutifs.
Dose d'entretien: 1 g/kg toutes les 2 à 4 semaines ou 2 g/kg toutes les 4 à 8 semaines.
L'effet du traitement doit être évalué après chaque cycle. Si aucun effet du traitement n'est observé après 6 mois, le traitement doit être arrêté.
Si le traitement est efficace, un traitement à long terme peut être envisagé, selon l'appréciation du médecin, et en fonction de la réponse du patient et de la réponse au traitement d'entretien. La posologie et les intervalles doivent le cas échéant être ajustés en fonction de l'évolution de la maladie.
Les recommandations posologiques sont résumées dans le tableau suivant:

Patients présentant des troubles de la fonction hépatique
Il n'y a aucune preuve nécessitant un ajustement de la dose.
Patients présentant des troubles de la fonction rénale
Aucun ajustement de la dose sauf si cela est cliniquement justifié, voir sous «Mises en garde et précautions».
Patients âgés
Aucun ajustement de la dose sauf si cela est cliniquement justifié, voir sous «Mises en garde et précautions».
Enfants et adolescents
La posologie chez les enfants et les adolescents (0-18 ans) ne diffère pas de celle des adultes, car pour chaque indication la posologie est donnée en fonction du poids corporel et ajustée selon l'évolution clinique des affections susmentionnées.
Mode d'administration
Intratect 5%:
Intratect 5% doit être perfusé par voie intraveineuse à la vitesse initiale de pas plus de 1,4 ml/kg de poids corporel/heure pendant 30 minutes. En cas d'effet indésirable, réduire le débit de perfusion ou interrompre la perfusion. Si le produit est bien toléré, la vitesse de perfusion peut être augmentée lentement jusqu'à un maximum de 1,9 ml/kg de poids corporel/heure.
Intratect 10%:
Intratect 10% doit être perfusé par voie intraveineuse à la vitesse initiale de pas plus de 1,4 ml/kg de poids corporel/heure pendant 30 minutes. En cas d'effet indésirable, réduire le débit de perfusion ou interrompre la perfusion. Si le produit est bien toléré, la vitesse de perfusion peut être augmentée progressivement à intervalles de 30 minutes jusqu'à la dose maximale tolérée, soit à max. 1,9 ml/kg de poids corporel/heure.
Chez les patients atteints du syndrome de déficit immunitaire primaire (DIP), qui ont bien toléré un débit de perfusion de 1.9 ml/kg de poids corporel/heure, le débit de perfusion peut être augmenté progressivement à 6 ml/kg/heure, puis, si la tolérance est toujours bonne, lentement jusqu'à la dose maximale de 8 ml/kg de poids corporel/heure.
De manière générale, la posologie et la vitesse de perfusion doivent être adaptées individuellement aux besoins du patient (voir sous «Mises en garde et précautions»).