Mises en garde et précautions

Réactions liées à la perfusion
Les patients traités par idursulfase sont susceptibles de développer des réactions associées à la perfusion (voir la rubrique «Effets indésirables»). Au cours des études cliniques, les réactions associées à la perfusion les plus fréquemment observées comprenaient: réactions cutanées (éruption, prurit, urticaire), pyrexie, céphalées, hypertension et bouffées vasomotrices. Les réactions associées à la perfusion ont été traitées ou atténuées par une réduction de la vitesse de perfusion, l'arrêt de la perfusion ou l'administration de médicaments tels que des antihistaminiques, des antipyrétiques, des corticostéroïdes à faible dose (prednisone et méthylprednisolone) ou des bêta-agonistes en nébulisation. Au cours des études cliniques, aucun patient n'a dû interrompre le traitement à cause d'une réaction associée à la perfusion.
Une attention particulière doit être accordée lors de l'administration de la perfusion à des patients atteints, de manière sous-jacente, d'une affection sévère des voies respiratoires. Ces patients devront être étroitement surveillés et perfusés dans un cadre clinique approprié. Une attention particulière doit être portée à la prise en charge et au traitement de ce type de patients, en limitant ou en surveillant étroitement l'administration d'antihistaminiques ou d'autres substances pharmaceutiques sédatives. La mise en place d'une pression positive des voies aériennes pourra s'avérer nécessaire dans certains cas.
Envisager de reporter la perfusion chez les patients présentant une détresse respiratoire fébrile aiguë. Les patients sous oxygénothérapie doivent avoir facilement accès à ce traitement lors de la perfusion, dans l'éventualité d'une réaction associée à la perfusion.
Des titres d'IgE transitoires et à la limite de la positivité ont été relevés chez quelques enfants âgés de moins de 7,5 ans. La signification clinique de ces observations n'est toutefois pas claire.
Réactions anaphylactoïdes/anaphylactiques
Des réactions d'hypersensibilité de type allergique y compris des réactions anaphylactoïdes/anaphylactiques, susceptibles d'engager le pronostic vital, ont été observées chez certains patients traités par Elaprase, parfois plusieurs années après le début du traitement. Des signes et symptômes tardifs de réactions anaphylactoïdes/anaphylactiques liées à la perfusion ont été observés jusqu'à 24 heures suite à la réaction initiale. En cas de réaction allergique ou anaphylactoïde/anaphylactique sévère, il est impératif d'interrompre immédiatement la perfusion et d'instaurer un traitement médical approprié avec surveillance du patient. Les normes médicales actuelles relatives au traitement d'urgence devront être respectées. Les patients présentant des réactions anaphylactoïdes/anaphylactiques sévères ou réfractaires exigent une surveillance clinique prolongée. Les patients ayant souffert de réactions anaphylactoïdes/anaphylactiques doivent être traités avec précaution et sous surveillance clinique étroite lors d'une nouvelle administration d'Elaprase.
Patients dont le génotype présente une délétion totale ou un réarrangement important
Les patients dont le génotype présente une délétion totale ou un réarrangement important sont plus probablement atteints d'une forme grave de la maladie de Hunter (mucopolysaccharidose de type II) que ceux qui possèdent d'autres génotypes connus. En pédiatrie, les enfants présentant une délétion totale ou un réarrangement important sont très susceptibles de développer des anticorps, y compris des anticorps neutralisants, à la suite de l'exposition à Elaprase. Par rapport aux patients porteurs du génotype missense, ces sujets sont davantage susceptibles de développer des réactions associées à la perfusion et ont tendance à répondre modérément au traitement en termes de diminution des taux de GAG dans les urines, de taille du foie et de volume de la rate. Certains patients présentant un génotype avec délétion totale et un titre d'anticorps élevé peuvent toutefois réagir aussi bien, voire mieux, au traitement que d'autres porteurs du génotype de mutation missense sans réaction des anticorps. (Voir «Propriétés/Efficacité, Efficacité clinique»). Dans l'ensemble, les porteurs du génotype de mutation du cadre de lecture ou de site d'épissage développent une réaction des anticorps dont l'ampleur se situe entre celle des patients ayant un génotype de délétion totale/réarrangement important et celle des porteurs d'un génotype missense (voir «Effets indésirables»).
Sodium
Ce médicament contient 11,1 mg de sodium par flacon, ce qui équivaut à 0,6% de l'apport alimentaire quotidien maximal recommandé par l'OMS de 2 g de sodium par adulte.