Posologie/Mode d’emploi

Le traitement par Myozyme doit être supervisé par un médecin ayant l'expérience de la prise en charge de patients atteints de la maladie de Pompe ou d'autres maladies métaboliques héréditaires ou neuromusculaires.
Posologie usuelle
La posologie recommandée pour l'alpha alglucosidase est de 20 mg/kg de poids corporel administrés toutes les 2 semaines sous forme de perfusion intraveineuse.
Le schéma posologique à intervalles de 2 semaines dans la forme d'apparition tardive de la maladie de Pompe (Late Onset Pompe Disease, LOPD) ne repose que sur les données précliniques et des considérations théoriques et n'a pas été établi sur la base de données cliniques.
La vitesse de perfusion doit être augmentée de façon progressive. Il est recommandé de débuter la perfusion à un débit maximal de 1 mg/kg/h, puis d'augmenter graduellement de 2 mg/kg/h toutes les 30 minutes en l'absence de réaction associée à la perfusion, jusqu'à un débit maximal de 7 mg/kg/h. Les réactions associées à la perfusion sont décrites dans la rubrique «Effets indésirables».
La réponse au traitement des patients doit être suivie de manière régulière sur la base d'une évaluation globale des manifestations cliniques de la maladie.
Population pédiatrique et patients âgés
Il n'y a aucune recommandation posologique particulière à observer chez les enfants, les adolescents et les patients âgés.
Insuffisance rénale et hépatique
La sécurité et l'efficacité n'ont pas été étudiées chez des patients atteints d'insuffisance rénale ou hépatique et aucune recommandation posologique ne peut être formulée pour ces patients.
Pour des informations sur la reconstitution et la dilution de la préparation, voir la rubrique «Remarques particulières».
Afin d'assurer la traçabilité des médicaments biotechnologiques, il convient de documenter pour chaque traitement le nom commercial et le numéro de lot.