Posologie/Mode d’emploi

Le traitement substitutif doit être initié et contrôlé par un médecin expérimenté dans les traitements de déficits immunitaires.
Posologie
Posologie usuelle
La posologie et l'intervalle entre les administrations dépendent de l'indication.
Il peut s'avérer nécessaire d'individualiser la posologie pour chaque patient en fonction de la réponse clinique. La dose, basée sur le poids corporel, peut nécessiter un ajustement chez les patients en sous-poids ou en surpoids. Les posologies suivantes sont données à titre indicatif.
Traitement substitutif en cas de déficits immunitaires primaires
Le traitement doit avoir pour but d'assurer un taux plasmatique d'IgG (mesuré avant la perfusion suivante) d'au moins 6 g/l ou dans la fourchette de référence normale pour l'âge de la population. Trois à 6 mois sont nécessaires pour atteindre un équilibre (taux d'IgG à l'état d'équilibre) après le début du traitement. La dose initiale recommandée est de 0,4 - 0,8 g/kg de poids corporel (PC) administrée en une seule fois, puis de 0,2 g/kg PC au minimum toutes les 3 à 4 semaines.
Une dose d'entretien de 0,2 - 0,8 g/kg PC par mois est nécessaire pour maintenir un taux plasmatique régulier d'IgG de 6 g/l. La fréquence des perfusions varie de 3 à 4 semaines, une fois l'état d'équilibre atteint.
Les taux minimaux d'IgG doivent être mesurés et évalués avec l'incidence des infections. Pour réduire le taux d'infections bactériennes, il peut être nécessaire d'augmenter la posologie avec pour objectif l'augmentation du taux minimal.
Traitement substitutif en cas de déficits immunitaires secondaires (voir section «Indications/Possibilités d'emploi»)
La dose recommandée est de 0,2 - 0,4 g/kg PC toutes les 3 à 4 semaines.
Les concentrations minimales d'IgG doivent être mesurées et évaluées en fonction de l'incidence de l'infection. La dose doit être ajustée si nécessaire pour obtenir une protection optimale contre les infections. Une augmentation de la dose peut être nécessaire chez les patients présentant une infection persistante. Une diminution de la dose peut être envisagée lorsque le patient ne présente pas d'infection.
Purpura thrombopénique primaire (PTI)
Il existe deux programmes de traitements alternatifs:
·0,8 - 1 g/kg PC le 1er jour. Cette dose peut être répétée une fois dans les 3 jours.
·0,4 g/kg par jour pendant 2 à 5 jours.
Le traitement peut être répété en cas de rechute.
Syndrome de Guillain-Barré
·0,4 g/kg PC/jour pendant 5 jours (répétition éventuelle de la posologie en cas de rechute).
Maladie de Kawasaki
·2,0 g/kg PC doit être administré en une seule dose.
Les patients doivent recevoir un traitement concomitant avec l'acide acétylsalicylique.
Polyradiculoneuropathie inflammatoire démyélinisante chronique (PIDC)
Dose initiale: 2 g/kg pour 2-5 jours consécutifs.
Dose d'entretien: 1 g/kg pour 1 ou 2 jours consécutifs toutes les 3 semaines.
L'efficacité du traitement doit être évalué après chaque cycle. Si aucun effet n'est observé après 6 mois, le traitement doit être interrompu.
Si le traitement est efficace, le traitement à long terme doit être soumis à l'appréciation du médecin en fonction de la réponse du patient et de la réponse de maintien. La posologie et les intervalles peuvent devoir être adaptés en fonction de l'évolution individuelle de la maladie.
Neuropathie motrice multifocale (NMM)
Dose intiale: 2 g/kg pour 2-5 jours consécutifs.
Dose d'entretien: 1 g/kg toutes les 2-4 semaines ou 2 g/kg toutes les 4-8 semaines.
L'efficacité du traitement doit être évaluée après chaque cycle; si aucune efficacité n'est observée après 6 mois de traitement, arrêter le traitement. Si le traitement est efficace, le traitement à long terme devrait être laissé à la discrétion du médecin en fonction de la réponse du patient et de la dose d'entretien. La posologie et les intervalles peuvent devoir être adaptés en fonction de l'évolution individuelle de la maladie.
Les posologies recommandées sont résumées dans le tableau suivant:

PC= poids corporel
Patients présentant des troubles de la fonction hépatique
Aucune évidence n'est disponible pour recommander une adaptation posologique.
Patients présentant des troubles de la fonction rénale
Pas d'ajustement posologique sauf si cela est cliniquement justifié (voir rubrique «Mises en garde et précautions»).
Patients âgés
Pas d'ajustement posologique sauf si cela est cliniquement justifié (voir rubrique «Mises en garde et précautions»).
Enfants et adolsecents
La posologie étant indiquée par kg de poids corporel (PC), la posologie chez l'enfant et l'adolescent (0 - 18 ans) n'est pas différente de celle de l'adulte. Elle est ajustée en fonction des différentes conditions mentionnées ci-dessus.
Seulement une expérience limitée est disponible pour l'administration intraveineuse d'immunoglobulines chez les enfants et adolescents souffrant de polyradiculoneuropathie inflammatoire démyélinisante chronique. Pour les autres indications, l'usage médicinal bien établi de la préparation médicinale, est consolidé dans la population.
Mode d'emploi
Ig Vena Kedrion doit être administré exclusivement par voie intraveineuse. Pendant les 20 - 30 premières minutes, Ig Vena Kedrion doit être perfusé par voie intraveineuse à un débit initial de 0, 46 – 0.92 ml/kg/heure (10-20 gouttes/min). En cas d'effet indésirable, il faut soit réduire la vitesse d'administration, soit arrêter la perfusion. Si bien toléré, le débit peut être augmenté progressivement jusqu'à 1.85 ml/kg/heure (40 gouttes/min).
Pour les patients souffrant de déficits immunitaires primaires (DIP) qui tolèrent bien la vitesse de perfusion de 0,92 ml/kg/heure, la vitesse d'administration peut être graduellement augmentée à 2,0 ml/kg/heure, 4,0 ml/kg/heure jusqu'à un maximum de 6,0 ml/kg/heure, toutes les 20 - 30 minutes et uniquement si le patient tolère bien la perfusion.
En général, la posologie et la vitesse de perfusion doivent être adaptées individuellement aux besoins du patient. En fonction du poids corporel, de la posologie et de l'apparition d'effets secondaires, il est possible que le patient n'atteigne pas la vitesse de perfusion maximale. En cas d'effets secondaires, la perfusion doit être immédiatement stoppée; elle pourra être reprise à une vitesse d'administration appropriée au patient.
Afin d'assurer la traçabilité des médicaments biologiques, il convient de documenter pour chaque traitement le nom commercial et le numéro de lot.
Patients âgés
Pour les patients âgés (> 64 ans), la vitesse initiale d'administration est de 0,46 – 0,92 ml/kg/heure (10 - 20 gouttes/min) pour une durée de 20 - 30 minutes. Si la perfusion est bien tolérée et en considérant les conditions cliniques des patients, la vitesse de perfusion peut être augmentée graduellement jusqu'à un maximum of 1,85 ml/kg/heure (40 gouttes/min).
Enfants et adolescents
Pour les patients pédiatriques (0-18 ans), la vitesse initiale d'administration est de 0,46 – 0,92 ml/kg/heure (10 - 20 gouttes/min) pour une durée de 20 - 30 minutes. Si la perfusion est bien tolérée et en considérant les conditions cliniques des patients, la vitesse de perfusion peut être augmentée graduellement jusqu'à un maximum of 1,85 ml/kg/heure (40 gouttes/min).
Mode d'administration
Ig Vena Kedrion doit être administré par voie intraveineuse.