Mises en garde et précautions

Prise en charge des troubles respiratoires
La prudence s’impose lors de la prise en charge et du traitement des patients ayant des troubles respiratoires: l’utilisation d’anti-histaminiques ou d’autres sédatifs doit être limitée ou étroitement surveillée. L’instauration d’une ventilation en pression positive pendant le sommeil, ainsi qu’une trachéostomie potentielle dans les situations cliniques appropriées doivent aussi être envisagée.
Il faut considérer la nécessité ou non de retarder les perfusions de Naglazyme chez les patients se présentant avec une pathologie fébrile ou respiratoire aiguë.
L’efficacité et la tolérance de Naglazyme chez les patients de plus de 29 ans n’ont pas été établies.
L’efficacité et la tolérance de Naglazyme chez les patients souffrant d’insuffisance rénale ou hépatique n’ont pas été évaluées (voir «Pharmacocinétique»).
Prise en charge des réactions associées aux perfusions
Des patients traités par Naglazyme ont présenté des réactions associées à la perfusion (RAP), définies comme tout événement indésirable imputable au médicament, survenant pendant la perfusion ou avant la fin de la journée de la perfusion (se reporter aux «Effets indésirables»).
D’après les données obtenues pendant les études cliniques sur Naglazyme, la majorité des patients est susceptible de produire des anticorps IgG dirigés contre la galsulfase dans les 4 à 8 semaines suivant l’instauration du traitement. Dans les études cliniques sur Naglazyme, il a généralement été possible de traiter les RAP en interrompant ou en ralentissant le débit de perfusion et en (pré-)traitant le patient par des antihistaminiques avec ou sans antipyrétiques (paracétamol), permettant ainsi de poursuivre le traitement.
Comme on ne dispose que de peu d’expérience sur la reprise de traitement après une interruption prolongée, il convient d’être prudent en raison du risque théoriquement accru de réaction d’hypersensibilité.
Lors de l’administration de Naglazyme, il est recommandé d’administrer un pré-traitement (antihistaminiques avec ou sans antipyrétiques) environ 30 à 60 minutes avant le début de la perfusion, pour diminuer la survenue potentielle de RAP.
En cas de RAP légères à modérées, il convient d’administrer des antihistaminiques et du paracétamol et/ou de diminuer de moitié le débit de perfusion par rapport au débit auquel sont survenus les RAP.
En cas de RAP unique et sévère, la perfusion doit être interrompue jusqu’à la disparition des symptômes et l’administration d’antihistaminiques et de paracétamol doit être envisagée. La perfusion peut ensuite être reprise, en diminuant son débit, jusqu’à une fourchette de 50–25% du débit auquel la réaction est survenue.
En cas de RAP récidivante modérée ou d’une reprise de la perfusion après l’apparition d’une RAP unique et sévère, un pré-traitement doit être envisagé (antihistaminiques et paracétamol et/ou corticoïdes), ainsi qu’une diminution du débit de perfusion à 25%–50% du débit auquel la réaction précédente est survenue.
Comme pour tout produit protéique intraveineux, des réactions d’hypersensibilité sévères de type allergique sont possibles. Dans ce cas, il est recommandé d’arrêter immédiatement le traitement par Naglazyme et d’instaurer un traitement médical approprié. Les normes médicales actuelles relatives au traitement d’urgence devront être respectées. La prudence est de rigueur lors d’une nouvelle perfusion chez les patients qui ont développé une anaphylaxie ou une réaction allergique sévère durant une perfusion de Naglazyme. Du personnel formé et des équipements adéquats pour la réanimation (y compris de l’épinéphrine) doivent être disponibles durant la perfusion.
Compression médullaire ou cervicale
La compression médullaire/cervicale (CMC) accompagnée d’une myélopathie résultante est une complication connue et sévère qui peut être causée par la MPS VI. Au cours de la pharmacovigilance, on a rapporté la survenue ou l’aggravation d’une CMC chez des patients traités par Naglazyme, laquelle a nécessité une décompression chirurgicale. Les patients doivent être surveillés afin de détecter les signes et symptômes d’une compression médullaire (y compris les douleurs lombaires, la paralysie des membres en dessous du niveau de compression, l’incontinence urinaire et fécale) et doivent recevoir les soins cliniques appropriés.
Risque d'insuffisance cardiorespiratoire aiguë
Des précautions s'imposent lors de l'administration de Naglazyme à des patients susceptibles de présenter une surcharge volémique, notamment les patients pesant 20 kg ou moins, les patients atteints d'une maladie respiratoire sous-jacente aiguë ou les patients dont la fonction cardiaque et/ou respiratoire est compromise, en raison d'un risque d'insuffisance cardiaque congestive. Une facilité d'accès aux mesures de prise en charge médicale et de monitorage appropriées est nécessaire pendant la perfusion de Naglazyme, et certains patients peuvent nécessiter une durée d'observation prolongée en fonction de leurs besoins spécifiques (voir rubrique «Posologie/Mode d’emploi»).
Réactions à médiation immunitaire
Des réactions à complexes de type III, y compris une glomérulonéphrite membraneuse, ont été observées avec Naglazyme. En cas de réactions à médiation immunitaire, il convient d'envisager d'arrêter l'administration de Naglazyme et d'instaurer un traitement médical approprié. Les risques et bénéfices d'une réadministration de Naglazyme après une réaction à médiation immunitaire doivent être envisagés (voir rubrique «Posologie/Mode d’emploi»).
Régime restreint en sodium
Ce médicament contient 0,8 mmol (18,4 mg) de sodium par flacon et est administré dans une solution injectable de chlorure de sodium à 9 mg/ml (voir rubrique «Remarques particulières, Remarques concernant la manipulation»). A prendre en compte chez les patients contrôlant leur apport alimentaire en sodium.