Posologie/Mode d’emploi

Posologie
La posologie et l'intervalle entre les perfusions dépendent de l'indication. Dans le traitement de substitution, la dose doit être adaptée individuellement en fonction de la réponse clinique. Les posologies suivantes sont données à titre indicatif.
Pour garantir la traçabilité des médicaments biologiques, il est recommandé de consigner le nom commercial et le numéro de lot pour chaque traitement.
Traitement de substitution en cas de déficits immunitaires primaires (DIP)
La posologie doit être adaptée afin d'obtenir un taux résiduel d'IgG d'au moins 5 à 6 g/l (mesure du taux d'IgG sérique immédiatement avant la perfusion suivante). Trois à six mois sont nécessaires pour atteindre l'état d'équilibre après l'instauration du traitement. La dose initiale recommandée est de 0,4 à 0,8 g/kg de poids corporel (p.c.) suivie d'au moins 0,2 g/kg de p.c. toutes les 3 à 4 semaines.
La dose nécessaire pour le maintien d'un taux résiduel d'IgG de 5 à 6 g/l est de l'ordre de 0,2 à 0,8 g/kg de p.c./mois. Lorsque l'état d'équilibre est atteint, l'intervalle entre les administrations est de 3 à 4 semaines. Les taux résiduels d'IgG doivent être mesurés afin d'ajuster la dose et l'intervalle de traitement corrects.
Déficits immunitaires secondaires (DIS):
La dose recommandée est de 0,2 à 0,4 g/kg de p.c. toutes les 3 à 4 semaines.
Les taux résiduels d'IgG doivent être mesurés et évalués en conjonction avec l'incidence de l'infection. La dose doit être ajustée au besoin pour obtenir une protection optimale contre l'infection. Une augmentation de la dose peut être nécessaire chez les patients atteints d'infections persistantes; une diminution de la dose peut être envisagée si le patient ne présente aucune infection.
Thrombocytopénie immune primaire (TIP)
Pour le traitement d'un épisode aigu, on administre 0,8 à 1 g/kg de p.c. le premier jour. Le traitement peut être répété une fois dans les 3 jours ou 0,4 g/kg de p.c. peuvent être administrés pendant 2 à 5 jours consécutifs. Le traitement peut être renouvelé en cas d'une nouvelle chute des thrombocytes (voir aussi la rubrique «Propriétés/Effets»).
Syndrome de Guillain-Barré
0,4 g/kg de p.c./j pendant 5 jours. L'expérience clinique est limitée chez l'enfant.
Syndrome de Kawasaki
1,6 à 2,0 g/kg de p.c. répartis sur 2 à 5 jours ou 2,0 g/kg de p.c. en dose unique. Les patients doivent recevoir un traitement concomitant à base d'acide acétylsalicylique.
Polyradiculonévrite inflammatoire démyélinisante chronique (PIDC)
La dose initiale recommandée est de 2 g/kg de p.c. répartie en plusieurs administrations sur 2 à 5 jours consécutifs. Ensuite, des doses d'entretien de 1 g/kg de p.c. sont administrées sur 1 à 2 jours consécutifs toutes les 3 semaines.
Le traitement à long terme au-delà de 25 semaines dépend de la réponse au traitement d'entretien. La plus faible dose d'entretien efficace et le schéma posologique sont fixés en fonction de l'évolution individuelle de la maladie.
Neuropathie motrice multifocale (NMM)
Dose initiale: 2 g/kg de p.c. pendant 2–5 jours consécutifs
Dose d'entretien: 1 g/kg de p.c. toutes les 2 à 4 semaines ou 2 g/kg de p.c. toutes les 4 à 8 semaines. Si l'effet n'est pas suffisant au bout de 6 mois de traitement, le traitement doit être interrompu. Si le traitement est efficace, le besoin d'un traitement à long terme doit être évalué par le médecin en fonction de la réponse du patient. La posologie et les intervalles peuvent devoir être ajustés en fonction de l'évolution individuelle de la maladie.
Greffe de moelle osseuse allogénique
Le traitement par immunoglobuline humaine peut être utilisé au cours de la phase de conditionnement ainsi qu'après la greffe. La posologie est ajustée individuellement pour le traitement des infections et la prévention de la maladie du greffon contre l'hôte.
La dose initiale est généralement de 0,5 g/kg de p.c./semaine, initiée 7 jours avant la greffe. Le traitement est poursuivi jusqu'à 3 mois après la transplantation. En cas de déficit persistant de la production d'anticorps, une dose de 0,5 g/kg de p.c./mois est recommandée jusqu'au retour à la normale du taux d'anticorps.
Les recommandations posologiques sont résumées dans le tableau ci-dessous:

p.c. = poids corporel
Mode d'administration
Privigen doit être administré par voie intraveineuse.
Débit de perfusion
Le débit de perfusion initial de Privigen doit être de 0,3 ml/kg de p.c./h (pendant 30 minutes environ).
En cas de bonne tolérance, le débit de perfusion peut être progressivement augmenté jusqu'à 4,8 ml/kg de p.c./h.
Le débit de perfusion peut être progressivement augmenté jusqu'à un maximum de 7,2 ml/kg de p.c./h chez les patients atteints de déficits immunitaires et présentant une bonne tolérance au traitement de substitution par Privigen.
Enfants et adolescents
La posologie recommandée chez les enfants et les adolescents (0 à 18 ans) est identique à celle recommandée chez les adultes car elle est déterminée par le poids corporel pour chaque indication et adaptée à l'évolution clinique de la maladie.