Posologie/Mode d’emploi

Le traitement par VPRIV doit être surveillé par un médecin expérimenté dans la prise en charge de la maladie de Gaucher. Une administration à domicile supervisée par un professionnel de santé peut être envisagée uniquement chez les patients ayant reçu au moins trois perfusions et tolérant bien leurs perfusions.
La posologie recommandée est de 60 unités/kg administrées par perfusion intraveineuse de 60 minutes, toutes les 2 semaines.
Des ajustements posologiques sont possibles et devront être décidés de cas en cas en fonction des objectifs thérapeutiques atteints et du maintien des objectifs thérapeutiques. Les études cliniques ont évalué des doses comprises entre 15 et 60 unités/kg administrées toutes les 2 semaines.
Les patients qui reçoivent actuellement une enzymothérapie substitutive par imiglucérase pour la maladie de Gaucher de type 1 peuvent être traités par VPRIV en maintenant la même dose et la même fréquence.
En ce qui concerne les instructions relatives à la préparation et à l'administration, voir «Remarques particulières, remarques concernant la manipulation».
Instructions posologiques particulières
Patients présentant des troubles de la fonction hépatique
Il n'y a pas d'expérience clinique pour les patients souffrant d'insuffisance hépatique.
Voir «Pharmacocinétique».
Patients présentant des troubles de la fonction rénale
Il n'y a pas d'expérience clinique pour les patients souffrant d'insuffisance rénale.
Voir «Pharmacocinétique».
Patients âgés
La posologie chez les patients âgés peut être la même que celle des autres patients adultes (15 à 60 unités/kg) (voir «Propriétés/Effets, Pharmacodynamique»).
Enfants et adolescents
La posologie recommandée pour des enfants et des adolescents est de 60 unités/kg administrées toutes les 2 semaines par une perfusion intraveineuse de 60 minutes. Vingt des 94 patients (21 %), ayant reçu VPRIV au cours des études cliniques, étaient des enfants/adolescents (âgés de 4 à ≤17 ans). La sécurité et l'efficacité de la vélaglucérase alfa n'ont pas été démontrées chez les enfants âgés de moins de 4 ans. Aucune donnée n'est disponible. Les profils de sécurité et d'efficacité étaient similaires chez l'adulte et chez l'enfant/adolescent.