Posologie/Mode d’emploi

Le traitement doit être instauré et suivi par un médecin expérimenté dans le traitement de cette maladie.
Posologie usuelle
Firdapse doit être administré en plusieurs doses divisées, trois ou quatre fois par jour avec les repas. La dose initiale recommandée est de 15 mg d'amifampridine par jour. Elle peut être augmentée par paliers de 5 mg tous les 4 à 5 jours, jusqu'à une dose journalière de 60 mg. Une dose unique ne doit pas dépasser 20 mg.
Dans des cas isolés, on peut tenter d'augmenter la dose quotidienne par paliers de 5 mg tous les 7 jours jusqu'à un maximum de 80 mg par jour chez les patients qui ne sont pas bien stabilisés avec une dose quotidienne de 60 mg, en respectant la dose unique maximale de 20 mg et en fonction du tableau clinique et en prenant les précautions particulières qui s'imposent. La dose quotidienne de 80 mg ne doit pas être dépassée (voir les rubriques «Mises en garde et précautions» et «Propriétés/Effets»).
Si le traitement est interrompu, les patients peuvent présenter les symptômes du SMLE.
Instructions posologiques particulières
Patients présentant des troubles de la fonction hépatique ou rénale
Firdapse doit être utilisé avec précaution chez les patients présentant une insuffisance hépatique ou rénale. L'augmentation de la dose doit être plus lente chez ces patients que chez ceux dont la fonction hépatique ou rénale est normale. Une dose initiale de 5 mg (un demi-comprimé) une fois par jour d'amifampridine est recommandée chez les patients présentant une insuffisance rénale ou hépatique modérée ou sévère. Pour les patients présentant une insuffisance rénale ou hépatique légère, une dose initiale de 10 mg (5 mg deux fois par jour) par jour d'amifampridine est recommandée. Les doses doivent être augmentées par paliers de 5 mg tous les 7 jours. Si un effet indésirable apparaît, l'augmentation de la dose doit être interrompue (voir les rubriques «Mises en garde et précautions» et «Pharmacocinétique»).
Enfants et adolescents
La sécurité et l'efficacité de Firdapse chez les enfants et les adolescents âgés de 0 à 17 ans n'ont pas encore été établies. Aucune donnée n'est disponible.
Patients atteint de SMLE paranéoplasique
Il est essentiel de traiter la tumeur chez les patients atteints d'un SMLE paranéoplasique (voir la rubrique «Mises en garde et précautions»).
Génotype/polymorphismes génétiques
Les variantes génétiques N-acétyltransferases permettent d'expliquer les différences au niveau de l'exposition systémique de l'amifampridine (voir les rubriques «Mises en garde et précautions» et «Pharmacocinétique – absorption»).
Mode d'administration
Uniquement pour une administration par voie orale.