Propriétés/Effets

Code ATC
B02BD10
Mécanisme d’action
Willfact agit comme le facteur de von Willebrand inhérent au corps.
L’administration de facteur de von Willebrand permet la correction des coagulopathies chez les patients atteints d’un déficit de ce facteur. La préparation possède deux mécanismes d’action:
vWF restaure l’adhésion plaquettaire au sous-endothélium du vaisseau au site de la lésion vasculaire (dans la mesure où il se lie aussi bien au sous-endothélium du vaisseau qu’à la membrane plaquettaire), conduisant ainsi à l’hémostase primaire, ce qui se traduit par une diminution du temps de saignement. On sait que cet effet dépend considérablement du degré de multimérisation du principe actif.
Le facteur de von Willebrand induit une correction retardée du déficit également présent en facteur VIII. En cas d’administration par voie intraveineuse, le facteur de von Willebrand se lie au facteur VIII endogène (normalement produit par le patient lui-même) et le stabilise, empêchant ainsi sa dégradation trop rapide. C’est ainsi que l’administration de vWF pur (préparation de vWF avec faible taux de FVIII) a pour effet secondaire une augmentation du taux de FVIII:C à des valeurs normales après la première perfusion. En cas d’administration d’une préparation de vWF contenant FVIII:C, le taux de FVIII:C augmente immédiatement après la première perfusion pour atteindre des valeurs normales.
Pharmacodynamique
Pas de données
Efficacité clinique
Pas de données