Posologie/Mode d’emploi

Le traitement de la maladie de von Willebrand nécessite un suivi médical, qui doit être effectué par un médecin ayant de l’expérience dans le traitement des coagulopathies.
Posologie
En règle générale, l’administration de 1 U.I./kg de facteur de von Willebrand augmente le taux circulant de vWF:RCo de 0,02 U.I./ml environ (2%).
Il convient d’atteindre un taux de vWF:RCo de l’ordre de >0,6 U.I./ml (60%) et un taux de FVIII:C de l’ordre de >0,4 U.I./ml (40%).
La coagulation sanguine ne peut être assurée avant que l’activité coagulante de FVIII (FVIII:C) n’ait atteint 0,4 U.I./ml (40%). Une seule injection de facteur de von Willebrand entraîne seulement une augmentation maximale de FVIII:C au bout de 6 à 12 heures au moins. La seule administration de facteur de von Willebrand ne peut pas corriger d’emblée le taux de FVIII:C. Chez les patients dont le taux plasmatique de FVIII:C est inférieur à cette valeur critique, lorsqu’une correction rapide de la coagulation sanguine est nécessaire, comme dans le traitement d’un saignement, un traumatisme sévère ou encore une opération d’urgence, il faut donc systématiquement injecter simultanément le facteur VIII dès la première injection de facteur de von Willebrand afin de permettre au taux plasmatique de FVIII:C d’atteindre l’hémostase.
Toutefois, si l’augmentation immédiate du FVIII:C n’est pas indispensable, par exemple dans le cas d’une intervention programmée, ou si le taux de FVIII:C au début du traitement est suffisant pour assurer l’hémostase, le médecin peut décider de renoncer à une administration simultanée de FVIII lors de la première injection.
Début du traitement
Pour traiter les saignements ou les lésions, la première dose de Willfact se situe entre 40 et 80 U.I./kg en association avec la quantité nécessaire de préparation de facteur VIII. Elle est administrée juste avant l’opération ou le plus tôt possible après le début d’un saignement ou d’un traumatisme sévère. La quantité nécessaire de préparation de facteur VIII est calculée à partir de la valeur initiale du taux plasmatique de FVIII:C du patient de façon à atteindre un taux plasmatique de FVIII:C approprié. En cas d’opération, Willfact doit être administré une heure avant l’intervention.
Une dose initiale de 80 U.I./kg de Willfact peut être nécessaire, notamment chez les patients souffrant de la maladie de von Willebrand de type III, susceptibles d’avoir besoin de doses plus élevées que les patients présentant un autre type de la maladie de von Willebrand pour atteindre des taux suffisants.
Dans le cas d’opérations programmées, le traitement par Willfact doit commencer 12 à 24 heures avant l’intervention et être réitéré une heure avant celle-ci. L’administration simultanée d’une préparation de facteur VIII n’est pas nécessaire dans ce cas, le FVIII:C endogène atteignant normalement le taux critique de 0,4 U.I./ml (40%) avant l’opération. Cet élément doit cependant faire l’objet d’un contrôle au cas par cas pour chaque patient.
Injections suivantes
Si nécessaire, il convient de prolonger le traitement avec une dose appropriée de Willfact, de 40 à 80 U.I./kg par jour sous forme d’une ou deux injections pendant un ou plusieurs jours. La dose et la durée du traitement dépendent de l’état clinique du patient, de la nature et du degré de gravité du saignement ainsi que des taux de vWF:RCo et de FVIII:C.
Prophylaxie prolongée
Willfact peut être administré en prophylaxie prolongée, à une dose à définir au cas par cas pour chaque patient. L’administration de doses de Willfact situées entre 40 et 60 U.I./kg deux à trois fois par semaine réduit la fréquence des épisodes hémorragiques.
Autotraitement à domicile
Avec l’autorisation du médecin traitant, un traitement à domicile peut être instauré, en particulier en cas d’hémorragies légères à modérément sévères ou pendant une prophylaxie au long cours visant à empêcher les hémorragies. Le médecin doit assurer qu’une éducation thérapeutique adéquate a lieu et que le traitement est contrôlé à intervalles fixes.
Mode d’administration
Diluer la préparation de la manière décrite à la rubrique «Remarques concernant la manipulation». Le médicament est administré par voie intraveineuse à une vitesse maximale de 4 ml/minute.
Enfants et adolescents
Nous ne disposons d’aucune donnée issue d’études cliniques pour caractériser la réponse au traitement par Willfact chez l’enfant de moins de 6 ans.