Posologie/Mode d’emploi

Posologie pour les adultes et les enfants
Le traitement doit être mis en place et surveillé par un médecin spécialiste expérimenté dans le traitement du déficit en inhibiteur de l'alpha1-protéinase.
Les perfusions suivantes peuvent être administrées par une personne de confiance ou par le patient lui-même (voir rubrique «Mises en garde et précautions»).
Chaque fois que Respreeza est administré au patient, il est fortement recommandé de documenter le nom et la désignation du lot de la préparation afin d'établir un lien entre le patient et le lot de produit si nécessaire.
Posologie
Après reconstitution, Respreeza doit être administré exclusivement sous forme de perfusion intraveineuse.
Sauf indication contraire, la dose recommandée de Respreeza est de 60 mg/kg de poids corporel (PC), administrée une fois par semaine pour obtenir la réponse clinique souhaitée et le taux sérique d'inhibiteur de l'alpha1-protéinase désiré. La dose peut être corrigée en fonction de ces deux paramètres. Il est possible d'administrer des doses allant jusqu'à 120 mg/kg PC.
Patients âgés
La sécurité et l'efficacité de Respreeza chez les patients âgés (65 ans ou plus) n'ont pas été établies dans des études cliniques spécifiques. Les expériences acquises après la mise sur le marché n'indiquent toutefois pas de différences chez les patients âgés. Aucune adaptation posologique n'est recommandée.
Patients insuffisants rénaux ou hépatiques
Aucune étude particulière n'a été effectuée chez des patients insuffisants rénaux ou hépatiques. Aucun schéma posologique différent n'est recommandé chez ces patients.
Enfants et adolescents
La sécurité et l'efficacité de Respreeza chez l'enfant et l'adolescent (de moins de 18 ans) n'ont pas été étudiées jusqu'à présent. On ne dispose d'aucune donnée.
Mode d'administration
Administration intraveineuse.
Le produit doit être reconstituée avec de l'eau pour préparations injectables et administré avec un set de perfusion intraveineuse (voir «Instructions pour la manipulation» dans la rubrique «Remarques particulières»).
La solution reconstituée doit être administrée par voie intraveineuse avec un tube de perfusion séparé à un débit de perfusion d'environ 0,08 ml/kg PC/min. Ce débit de perfusion peut être adapté en fonction de la réponse clinique et du bien-être du patient. La durée de perfusion de la dose recommandée de 60 mg/kg de PC est d'environ 15 minutes.
Un tube de perfusion Respreeza est réservé à un emploi unique.
D'autres instructions concernant l'administration de la solution reconstituée se trouvent dans la rubrique «Remarques particulières».