Posologie/Mode d’emploi

Le traitement doit être supervisé par un médecin ayant l'expérience de la prise en charge de patients atteints de MPS IV A ou d'autres maladies métaboliques héréditaires. L'administration de Vimizim doit être effectuée par un professionnel de la santé dûment formé à la prise en charge des urgences médicales.
En raison du risque potentiel de réactions d'hypersensibilité avec l'élosulfase alpha, les patients devraient être traités avec des antihistaminiques avec ou sans antipyrétiques 30 à 60 minutes avant le début de la perfusion (voir la rubrique «Mises en garde et précautions»).
Afin d’assurer la traçabilité des médicaments biotechnologiques, il convient de documenter pour chaque traitement le nom commercial et le numéro de lot.
Posologie usuelle
La dose d'élosulfase alpha recommandée est de 2 mg/kg de poids corporel, administrée une fois par semaine. Le volume total de la perfusion doit être administré pendant environ 4 heures (voir le tableau 1).
Instructions posologiques particulières
Patients présentant des troubles de la fonction hépatique
La sécurité et l’efficacité de Vimizim chez des patients avec une insuffisance hépatique n'ont pas été examinées.
Patients présentant des troubles de la fonction rénale
La sécurité et l’efficacité de Vimizim chez des patients avec une insuffisance rénale n'ont pas été examinées.
Patients âgés
La sécurité et l'efficacité de Vimizim chez les patients de plus de 65 ans n'ont pas été établies et aucun schéma thérapeutique alternatif ne peut être recommandé pour ces patients. On ne sait pas si les patients âgés réagissent de manière différente que les patients plus jeunes.
Enfants et adolescents
La posologie pour la population pédiatrique est identique à celle des adultes.
Les données actuellement disponibles sont décrites à la rubrique «Effets indésirables» et à la rubrique «Propriétés/Effets, Effets pharmacodynamiques».
Mode d'administration
Pour perfusion intraveineuse uniquement.
Pour les instructions concernant la dilution du médicament avant l'administration, voir les rubriques «Remarques particulières», «Remarques concernant l'utilisation et la manipulation».
Les patients pesant moins de 25 kg doivent recevoir un volume total de 100 ml et le débit de perfusion initial doit être de 3 ml/heure. Le débit de perfusion peut ensuite être augmenté en fonction de la tolérance toutes les 15 minutes comme suit: une première augmentation du débit à 6 ml/heure, puis une augmentation du débit par paliers de 6 ml/heure toutes les 15 minutes jusqu'à l'obtention d'un débit maximal de 36 ml/heure.
Les patients pesant 25 kg ou plus doivent recevoir un volume total de 250 ml et le débit de perfusion initial doit être de 6 ml/heure. Le débit de perfusion peut ensuite être augmenté en fonction de la tolérance toutes les 15 minutes comme suit: une première augmentation du débit à 12 ml/heure, puis une augmentation du débit par paliers de 12 ml/heure toutes les 15 minutes jusqu'à l'obtention d'un débit maximal de 72 ml/heure.
Tableau 1: Volumes et débits de perfusion recommandés*

* Le débit de perfusion peut être augmenté en fonction de la tolérance par le patient.