Posologie/Mode d’emploi

La posologie et la durée de la substitution du facteur VIII dépendent du besoin individuel du patient (de son poids, du degré de carence en facteur VIII, de la localisation et de l'intensité de l'hémorragie, du titre des anticorps et du taux plasmatique de facteur VIII souhaité).
Le calcul de la posologie nécessaire de facteur VIII repose sur l'analyse empirique établissant que l'administration de 1 UI de facteur VIII par kg de poids corporel accroît l'activité du facteur VIII dans le plasma de 1,5% à 2,5% – rapportée à la valeur normale.
L'action clinique du facteur VIII est l'élément le plus important pour évaluer l'efficacité du traitement.
Dans certaines circonstances, il peut s'avérer nécessaire de calculer des posologies supérieures de Kovaltry pour obtenir des résultats cliniques satisfaisants. Si la concentration attendue en facteur VIII n'est pas obtenue, ou si l'hémorragie n'est pas maîtrisée par la dose calculée, il faut penser à l'existence d'un inhibiteur du facteur VIII. Les examens de laboratoire appropriés doivent prouver la présence de tels inhibiteurs et permettre d'établir leur taux. Toutefois, la dose nécessaire de Kovaltry varie beaucoup en présence d'inhibiteurs et il est seulement possible de la déterminer à partir de la réponse clinique.
Pour garantir la traçabilité des médicaments produits par biotechnologie, il est recommandé de consigner le nom de spécialité et le numéro de lot pour chaque traitement.
Traitement à la demande
La formule suivante permet de calculer la dose nécessaire:
Unités nécessaires (UI) = poids corporel (kg) x accroissement souhaité du facteur VIII (% ou UI/dl) x valeur inverse de la récupération observée.
La dose unique usuelle est de 10 à 30 UI/kg de poids corporel. En cas d'hémorragies engageant le pronostic vital ou sévères, des posologies supérieures sont recommandées.
Chez les patients associés à une récupération inférieure à 2 [kg/dl] (par exemple chez les enfants en bas âge), des doses supérieures s'imposent dans certains cas.
Le tableau suivant (Tableau 1) présente les valeurs indicatives de la limite inférieure de l'activité en facteur VIII (en % de la norme) chez l'adulte et l'enfant, au-dessous de laquelle on ne devrait pas descendre durant le laps de temps indiqué:

Prophylaxie chez l'adolescent et l'adulte
Pour le traitement prophylactique au long cours des hémorragies chez les patients atteints d'hémophilie A sévère, on recommande 20 à 40 UI/kg de poids corporel deux ou trois fois par semaine.
Dans certains cas, particulièrement chez les patients jeunes, des intervalles plus rapprochés entre les administrations ou des doses uniques plus élevées peuvent se révéler nécessaires.
Mode et durée d'administration
Après dissolution dans le solvant fourni, Kovaltry est administré par voie intraveineuse. Le débit de perfusion dépendra d'une réponse propre à chaque patient.
Instructions posologiques particulières
Patients présentant des troubles de la fonction rénale/Patients présentant des troubles de la fonction hépatique:
L'ajustement posologique chez les insuffisants rénaux/hépatique n'a fait l'objet d'aucune étude clinique.
Enfants et adolescents:
Kovaltry se prête à l'utilisation chez l'enfant et l'adolescent. Des études de la sécurité d'emploi et de l'efficacité ont été menées chez des enfants de 0 à 12 ans. La dose recommandée dans le cadre de la prophylaxie est de 20 à 50 UI/kg de poids corporel 2 fois par semaine, 3 fois par semaine ou tous les deux jours en fonction des besoins individuels. Les recommandations posologiques pour les patients de plus de 12 ans correspondent aux recommandations émises pour l'adulte.