Posologie/Mode d’emploi

Le traitement doit être administré sous la surveillance d'un médecin expérimenté dans la prise en charge de l'hémophilie.
Patients atteints d'hémophilie A acquise due aux anticorps contre le facteur VIII doivent être traités avec mesures complètes selon les lignes institutionnelles locales.
Une dose initiale inférieure à la dose recommandée de 200 U/kg a été associée à un manque d'efficacité.
Posologie
La posologie, la fréquence et la durée du traitement par OBIZUR sont dépendentes du site, de l'étendue et de la sévérité de l'épisode hémorragique, de l'activité cible du facteur VIII et de l'état clinique du patient.
Le nombre d'unités de facteur VIII à administrer est indiqué en unités (U), dérivées d'un standard interne qui a été calibré selon le standard de l'OMS pour les facteurs VIII.
Une unité (U) d'activité du facteur VIII est équivalente à la quantité de facteur VIII présente dans 1 ml de plasma humain normal.
L'activité du facteur VIII déterminée par dosage chromogénique peut varier de 20–50 % de l'activité du facteur VIII déterminée par dosage chronométrique en un temps.
La dose initiale recommandée est de 200 U par kg de poids corporel, administrée par injection intraveineuse (voir Remarques concernant la manipulation).
La dose initiale requise d'OBIZUR pour un patient est calculée à l'aide de la formule suivante:
Dose initiale (U/kg) ÷ dosage du produit (U/flacon) × poids corporel (kg) = nombre de flacons
Par exemple, pour une personne de 70 kg, le nombre de flacons nécessaire pour une dose initiale sera calculé comme suit:
200 U/kg ÷ 500 U/flacon × 70 kg = 28 flacons
Il convient de surveiller l'activité du facteur VIII et l'état clinique du patient 30 minutes après la première injection et 3 heures après l'administration d'OBIZUR. Il faut également surveiller l'activité du facteur VIII juste avant chaque dose ultérieure et 30 minutes après.
L'épreuve de coagulation en une étape est celle recommandée pour le facteur VIII car elle a été utilisée pour déterminer l'activité et le taux de récupération moyen d'OBIZUR.
La posologie et la fréquence d'administration doivent se baser sur les résultats de l'activité du facteur VIII dans des intervalles convenables, afin de maintenir l'activité du facteur VIII recommandé dans le sang.
Phase initiale

Phase de cicatrisation
Dès que l'hémorragie a répondu, généralement dans les premières 24 heures, poursuivre le traitement par OBIZUR à une dose qui permet de maintenir l'activité du FVIII à 30-40 % jusqu'au contrôle de l'hémorragie. L'activité sanguine maximale du FVIII ne doit pas excéder 200 %.
La durée du traitement dépend de l'évaluation clinique.
Patients âgés
L'âge moyen des 29 participants de l'étude OBI-1-301 était 70 ans. 19 participants avaient ≥65 ans. Aucune différence au niveau de la réponse n'a été observée entre les patients âgés et les patients adultes. Il est encore difficile d'évaluer la pertinence de cette observation en raison du faible nombre de sujets dans les deux groupes.
Ni les ajustements posologiques ni les risques spécifiques liés à l'utilisation concomitante d'OBIZUR et d'autres médicaments chez les patients âgés n'ont été examinés dans les études cliniques.
Population pédiatrique
L'utilisation chez les enfants et les adolescents [de 0 (naissance) jusqu'à 18 ans] atteint d'hémophilie congénitale, ou dans de rares cas d'hémophilie A acquise, n'est actuellement pas approuvée.
Mode d'administration
Voie intraveineuse.
Le volume total d'OBIZUR reconstitué doit être administré à une vitesse de 1 à 2 ml par minute.
Pour les instructions concernant la reconstitution du médicament avant administration, voir «Remarques concernant la manipulation».