Posologie/Mode d’emploi

Le traitement devra être instauré sous la surveillance d'un médecin expérimenté dans le traitement des troubles de la coagulation.
Posologie
La dose et la durée de la thérapie de substitution dépendent de la sévérité de la maladie, de la localisation et de l'ampleur de l'hémorragie ainsi que de l'état clinique du patient.
Le dosage individuel est calculé en se basant sur le taux de fibrinogène (fonctionnel). La posologie et la fréquence d'administration doivent être déterminées individuellement pour chaque patient en fonction du dosage régulier du taux de fibrinogène plasmatique et de la surveillance continue de l'état clinique du patient, ainsi que de la surveillance des autres thérapies simultanées de substitution utilisées.
En cas d'intervention chirurgicale majeure, un suivi précis de la thérapie de substitution par les tests de coagulation est essentiel.
a) Prophylaxie chez les patients présentant une hypo- ou afibrinogénémie congénitale avec une tendance hémorragique connue
Pour prévenir des hémorragies excessives au cours d'interventions chirurgicales, le traitement prophylactique est recommandé pour augmenter le taux de fibrinogène jusqu'à 1 g/l et le maintenir à ce niveau jusqu'à stabilisation de l'hémostase, puis un taux au-dessus de 0,5 g/l est à maintenir jusqu'à guérison complète des plaies.
En cas d'intervention chirurgicale ou de traitement d'un épisode hémorragique, la formule de calcul pour la dose initiale est la suivante:

Le calcul avec l'IVR donné (0,018 g/l par mg/kg de poids corporel) s'applique aux patients âgés entre 12 et 65 ans.
La posologie ultérieure (dose et fréquence des injections) devra être adaptée à l'état clinique et aux résultats des tests de laboratoire du patient.
La demi-vie biologique du fibrinogène est de 3-4 jours. Ainsi, en l'absence de consommation, un traitement répété avec le fibrinogène humain n'est habituellement pas nécessaire. A cause de l'accumulation survenant en cas d'administration répétée lors de prophylaxie, la dose et la fréquence doivent être déterminées en fonction des objectifs thérapeutiques du médecin pour un patient donné.
Patients âgés
Les études cliniques menées avec Fibryga n'ont pas inclus de patients âgés de 65 ans et plus, ne permettant ainsi pas de fournir des données concluantes si ces patients répondent différemment au traitement que des patients plus jeunes.
Enfants et adolescents
En cas d'intervention chirurgicale ou de traitement d'un épisode hémorragique, la dose pour les adolescents devrait être calculée selon la formule pour adultes décrite ci-dessus, tandis que la dose pour enfants doit être calculée comme suit pour les enfants ≥1 à < 12 ans:

La dose suivante doit être déterminée en fonction de l'état clinique du patient et des résultats de laboratoire.
b) Traitement des hémorragies
Hémorragies chez des patients présentant une hypo- ou afibrinogénémie congénitale
Les épisodes hémorragiques devraient être traités selon les formules pour adultes/adolescents ou enfants ci-dessus afin d'augmenter le taux cible recommandé de fibrinogène plasmatique de 1 g/l. Ce taux doit être maintenu jusqu'à ce que l'hémostase soit sous contrôle.
Hémorragies chez des patients présentant une hypofibrinogénémie acquise
Adultes
D'une manière générale, 1-2 g sont administrés initialement avec des perfusions ultérieures selon besoin. En cas d'hémorragies graves, par ex. en cas d'interventions chirurgicales majeures, des quantités plus importantes (4-8 g) de fibrinogène peuvent être nécessaires.
Enfants et adolescents
La posologie devrait être déterminée en fonction du poids corporel et de la situation clinique et s'élève normalement à 20-30 mg/kg.
Mode d'administration
Perfusion ou injection intraveineuse.
Fibryga doit être administré lentement par voie intraveineuse. La vitesse maximum recommandée est de 5 ml par minute chez les patients présentant une hypo- ou afibrinogénémie congénitale et de 10 ml par minute chez les patients présentant un déficit acquis en fibrinogène.
Pour des instructions concernant la reconstitution du médicament avant administration, voir la rubrique «Remarques particulières».