Pharmacocinétique

Absorption
La biodisponibilité relative est de 125% environ, par comparaison avec celle de la mercaptamine à libération immédiate.
La prise de nourriture 30 minutes avant la prise de la dose réduit l'absorption de Procysbi (environ 35% de diminution de l'exposition) de même que 30 minutes après la dose (environ 16 ou 45% de diminution de l'exposition, respectivement pour les gélules intactes et ouvertes). La prise d'aliments deux heures après l'administration ne modifie pas l'absorption de Procysbi.
Distribution
La liaison aux protéines plasmatiques in vitro de la mercaptamine, essentiellement à l'albumine, est de 54% environ et elle est indépendante de la concentration plasmatique du médicament sur l'ensemble de la plage thérapeutique.
Métabolisme
Des données in vitro suggèrent que le bitartrate de mercaptamine est probablement métabolisé par plusieurs enzymes CYP, notamment CYP1A2, CYP2B6, CYP2C8, CYP2C9, CYP2C19, CYP2D6 et CYP2E1. CYP2A6 et CYP3A4 ne participe pas au métabolisme du bitartrate de mercaptamine dans les conditions expérimentales utilisées.
Le bitartrate de mercaptamine n'est pas un inhibiteur des CYP1A2, CYP2A6, CYP2B6, CYP2C8, CYP2C9, CYP2C19, CYP2D6, CYP2E1 et CYP3A4 in vitro.
In vitro: Le bitartrate de mercaptamine est un substrat de la P-gp et de l'OCT2, mais pas du BCRP, ni des OATP1B1, OATP1B3, OAT1, OAT3 et OCT1. Le bitartrate de mercaptamine n'est pas un inhibiteur des OAT1, OAT3 et OCT2.
Elimination
La demi-vie terminale du bitartrate de mercaptamine est de 4 heures environ.
L'élimination de mercaptamine inchangée dans les urines est comprise entre 0,3% et 1,7% de la dose quotidienne totale chez quatre patients; la plus grande partie de la mercaptamine est excrétée sous forme de sulfate.
Populations spéciales
Patients pédiatriques âgés de 1 an à moins de 6 ans
La pharmacocinétique de Procysbi à l'état d'équilibre a été évaluée chez 11 patients âgés de 1 à 5 ans atteints de cystinose néphropathique et naïfs au traitement par la mercaptamine. Une Cmax moyenne (± écart-type) de 1,26 ± 0,86 mg/L a été atteinte à une Tmax moyenne de 199 ± 138 minutes et la dose moyenne (± écart-type) était de 242 ± 93 mg/m2. L'exposition moyenne a été calculée à 206 ± 113 minutes*mg/L (AUClast) et 231 ± 123 minutes*mg/L (AUCinf). La CLss/F moyenne a été estimée à 0,69 ± 0,37 L/minute avec une demi-vie moyenne (t1/2) de 270 ± 56 minutes. Dans l'ensemble, les données pharmacocinétiques chez les patients âgés de 1 à 5 ans sont comparables à celles des enfants plus âgés et des adultes.