Posologie/Mode d’emploi

Le traitement par Evrysdi doit être instauré et surveillé par un médecin expérimenté dans le diagnostic et le traitement des patients atteints d'amyotrophie spinale.
Aucun patient atteint de SMA de type IV n'a été inclus dans le programme de développement clinique.
Posologie usuelle
Poudre pour solution buvable
Avant d'être délivrée, la solution buvable d'Evrysdi doit être reconstituée par un professionnel de la santé, p.ex. un médecin ou un pharmacien.
Avant l'administration de la première dose, il faut s'assurer qu'un professionnel de la santé discute avec le patient ou un aidant de la manière de préparer et de prendre la dose quotidienne prescrite (voir rubrique «Remarques particulières», Remarques concernant la manipulation).
Evrysdi est pris ou administré une fois par jour, tous les jours à peu près à la même heure, avec ou sans repas, à l'aide des seringues pour administration orale réutilisables fournies dans l'emballage.
La dose recommandée d'Evrysdi à prendre une fois par jour pour le traitement de la SMA est déterminée en fonction de l'âge et du poids corporel du patient (voir Tableau 1).
Evrysdi poudre pour solution buvable est disponible pour tous les groupes d'âge.
Comprimés pelliculés
Outre la solution buvable d'Evrysdi, une formulation en comprimés d'Evrysdi est disponible pour les patients à qui la dose de 5 mg a été prescrite.
Evrysdi est pris une fois par jour, tous les jours à peu près à la même heure, avec ou sans repas.
La dose recommandée d'Evrysdi à prendre une fois par jour pour le traitement de la SMA est déterminée en fonction de l'âge et du poids corporel du patient (voir Tableau 1).
Tableau 1: Schéma posologique en fonction de l'âge et du poids corporel

a Basé sur l'âge corrigé pour les prématurés.
Les modifications de la dose doivent être effectuées sous la surveillance d'un professionnel de la santé. Le traitement par une dose quotidienne supérieure à 5 mg n'a pas été étudié à ce jour. Les données de sécurité provenant de l'observation après la mise sur le marché sont très limitées chez les nourrissons de moins de 16 jours traités par Evrysdi à la dose recommandée (voir rubrique «Pharmacocinétique», Enfants et adolescents).
Patients présentant des troubles de la fonction hépatique
Aucun ajustement posologique n'est nécessaire chez les patients atteints d'insuffisance hépatique légère à modérée. Evrysdi n'a pas été évalué à ce jour chez les patients atteints d'insuffisance hépatique sévère (voir rubrique «Pharmacocinétique», Cinétique pour certains groupes de patients).
Patients présentant des troubles de la fonction rénale
La sécurité et l'efficacité d'Evrysdi n'ont pas été évaluées à ce jour chez les patients atteints d'insuffisance rénale. Aucun ajustement posologique ne devrait être nécessaire chez les patients atteints d'insuffisance rénale (voir rubrique «Pharmacocinétique», Cinétique pour certains groupes de patients).
Patients âgés
La pharmacocinétique (PK) et la sécurité d'Evrysdi ont été étudiées chez des personnes non atteintes de SMA âgées de 69 ans et moins. Evrysdi n'a pas été étudié chez des patients atteints de SMA âgés de plus de 60 ans (voir rubrique «Pharmacocinétique», Patients âgés).
Enfants et adolescents
L'utilisation d'Evrysdi chez les patients âgés de 2 mois ou moins atteints de SMA est étayée par les données pharmacocinétiques et les données de sécurité des patients pédiatriques âgés de 16 jours et plus (voir rubriques «Effets indésirables», «Efficacité clinique» et «Pharmacocinétique»). Il n'existe pas de données cliniques ou pharmacocinétiques concernant les prématurés ni les nouveau-nés de moins de 16 jours (voir rubrique «Efficacité clinique»).
Prise retardée
Evrysdi est pris une fois par jour, tous les jours à peu près à la même heure. En cas d'oubli d'une dose, celle-ci doit être administrée le plus tôt possible si moins de 6 heures se sont écoulées après le moment de prise prévu. Si ce délai est dépassé, la dose oubliée ne doit pas être prise et la dose normale doit être prise à l'horaire prévu le jour suivant.
Si la dose n'est pas entièrement avalée ou si le patient vomit après la prise d'Evrysdi, il ne faut pas administrer une nouvelle dose pour compenser la dose incomplète. La dose normale ne doit être administrée qu'à l'horaire prévu le lendemain.
Mode d'administration
Poudre pour solution buvable
Pour administrer la dose quotidienne d'Evrysdi, il convient d'utiliser la seringue pour administration orale réutilisable fournie dans l'emballage.
Choix de la seringue réutilisable adaptée pour l'administration orale de la dose quotidienne prescrite:
Tableau 2: Choix de la seringue adaptée pour l'administration orale de la dose quotidienne prescrite d'Evrysdi

Pour le calcul du volume correspondant à la dose, il est également nécessaire de tenir compte des graduations de la seringue orale. Le volume correspondant à la dose doit être arrondi vers le haut ou vers le bas à la graduation la plus proche indiquée sur la seringue orale sélectionnée (p.ex. 6,30 ml à 6,4 ml, 3,03 ml à 3,0 ml et 1,05 ml à 1,1 ml).
Le patient doit prendre la solution d'Evrysdi dès qu'elle a été chargée dans la seringue orale réutilisable. Si le contenu de la seringue n'est pas pris ou administré dans les 5 minutes, il doit être jeté (voir rubrique «Élimination des médicaments inutilisés/périmés») et une nouvelle dose doit être préparée.
Evrysdi doit être administré avec ou sans repas. Le patient doit boire de l'eau après avoir pris Evrysdi pour s'assurer que le médicament a été complètement avalé. Si le patient est incapable d'avaler et a une sonde nasogastrique ou de gastrostomie in situ, Evrysdi doit être administré via la sonde. La sonde doit être rincée à l'eau après l'administration d'Evrysdi (voir rubrique «Remarques particulières», Remarques concernant la manipulation).
Comprimés pelliculés
Le comprimé pelliculé d'Evrysdi doit être avalé avec de l'eau sans être croqué ou dissous dans une petite quantité d'eau potable à température ambiante (voir rubrique «Remarques particulières», Remarques concernant la manipulation). Les comprimés ne doivent être ni croqués, ni divisés, ni broyés.
Le comprimé pelliculé d'Evrysdi dispersé dans de l'eau potable doit être pris immédiatement. Les comprimés pelliculés d'Evrysdi ne doivent être dispersés que dans de l'eau potable sans chlore. La dispersion préparée doit être jetée si elle n'est pas utilisée dans les 10 minutes suivant l'ajout de l'eau. La dispersion préparée ne doit pas être exposée à la lumière du soleil.
Si la dispersion préparée est renversée ou entre en contact avec la peau, laver la zone à l'eau et au savon.
Les comprimés pelliculés d'Evrysdi ne doivent pas être administrés par une sonde transnasale ou une sonde de gastrostomie. Si l'utilisation d'une sonde transnasale ou d'une sonde de gastrostomie est nécessaire, il convient d'utiliser la poudre pour solution buvable d'Evrysdi.