Posologie/Mode d’emploi

Le traitement par PHEBURANE ne doit être effectué que sous la surveillance d'un médecin ayant l'expérience appropriée dans le traitement des désordres du cycle de l'urée.
Ajustement de la posologie / titration
La dose quotidienne doit être adaptée à chaque patient en fonction de sa tolérance aux protéines et des apports protidiques alimentaires journaliers nécessaires à sa croissance et à son développement.
Posologie usuelle
La dose totale quotidienne de phénylbutyrate de sodium habituellement utilisée en pratique clinique est de:
·450 – 600 mg/kg/jour chez les nouveau-nés, les nourrissons et les enfants de moins de 20 kg
·9,9 - 13,0 g/m²/jour chez les enfants de plus de 20 kg, les adolescents et les adultes.
La sécurité et l'efficacité de doses supérieures à 20 g/jour de Phénylbutyrate de sodium ne sont pas établies.
Surveillance thérapeutique
Les taux plasmatiques d'ammoniaque, d'arginine, d'acides aminés essentiels (en particulier les acides aminés branchés), de carnitine et de protéines sériques doivent être maintenus dans les limites de la normale. Le taux plasmatique de glutamine doit être maintenu à un niveau inférieur à 1000 μmol/L.
Instructions posologiques particulières
PHEBURANE doit être associé à un régime hypoprotidique et, dans certains cas, à une supplémentation en acides aminés essentiels et en carnitine.
Dans les formes à révélation néonatale par déficit en carbamylphosphate synthétase ou en ornithine transcarbamylase, une supplémentation en citrulline ou en arginine à la dose de 0,17 g/kg/jour ou 3,8 g/m²/jour est nécessaire.
Dans le déficit en argininosuccinate synthétase, la supplémentation en arginine à la dose de 0,4 à 0,7 g/kg/jour ou 8,8 à 15,4 g/m²/jour est nécessaire.
Si une supplémentation calorique est indiquée, il est recommandé d'utiliser une préparation dépourvue de protéines.
Enfants et adolescents
Instructions posologiques pour les enfants et les adolescents, voir «Posologie usuelle».
Mode d'administration
PHEBURANE est administré par voie orale. En raison de sa lente dissolution, PHEBURANE ne doit pas être administré par sonde nasogastrique ou de gastrostomie.
La dose quotidienne totale doit être répartie en plusieurs prises équivalentes administrées au moment de chaque repas ou prise alimentaire (par exemple 4 à 6 fois par jour chez le petit enfant). Les granulés peuvent être directement avalés à l'aide d'une boisson (eau, jus de fruit, ou préparations infantiles sans protéines) ou saupoudrés sur une cuillerée d'aliments solides (purée de pomme de terre, compote de pommes); dans ce cas, il est important que la prise soit immédiate afin de préserver le masquage du goût.
La dose de Pheburane est indiquée en grammes de phénylbutyrate de sodium. Une cuillère-mesure graduée est fournie. Elle permet de mesurer jusqu'à 3 g de phénylbutyrate de sodium par incréments de 0.25 g.