Mise à jour de l’information

Juin 2025
Les informations suivantes sont réservées aux professionnels de la santé:
Préparation de la solution pour perfusion en fonction de la posologie
La poudre pour solution à diluer pour perfusion doit être reconstituée avec de l'eau stérile pour préparations injectables, diluée avec une solution injectable de chlorure de sodium à 9 mg/ml (0,9%), puis administrée par perfusion intraveineuse.
Les étapes de reconstitution et de dilution doivent être réalisées dans des conditions aseptiques. Des dispositifs de filtration ne doivent jamais être utilisés pendant la préparation de la solution pour perfusion. Éviter la formation de mousse pendant les étapes de reconstitution et de dilution.
La solution diluée doit être filtrée à l'aide d'un filtre en ligne à faible liaison protéique de 0,2 μm pendant l'administration.
1) Déterminer le nombre de flacons à reconstituer en fonction du poids de chaque patient et de la dose prescrite.
Poids du patient (kg) × dose (mg/kg) = dose du patient (en mg). Exemple lors de l'utilisation de flacons de 20 mg: dose du patient (en mg) divisée par 20 mg/flacon = nombre de flacons à reconstituer. Si le nombre de flacons comprend une décimale, arrondir au nombre entier supérieur.
2) Sortir le nombre nécessaire de flacons du réfrigérateur et les mettre de côté pendant environ 20 à 30 minutes pour leur permettre d'atteindre la température ambiante.
3) Reconstituer chaque flacon en injectant les quantités suivantes:
·1,1 ml d'eau stérile pour préparations injectables dans le flacon de 4 mg
·5,1 ml d'eau stérile pour préparations injectables dans le flacon de 20 mgInjecter lentement, goutte à goutte, le long de la paroi interne du flacon.
4) Incliner et faire rouler doucement chaque flacon. Éviter de faire mousser. Chaque flacon contiendra une solution limpide, incolore, à 4 mg/ml.
5) Inspecter à l'œil nu la solution reconstituée dans les flacons pour vérifier l'absence de particules et de coloration anormale. La solution de Xenpozyme doit être limpide et incolore. Les flacons contenant des particules opaques ou une coloration anormale ne doivent pas être utilisés.
6) Prélever le volume de solution reconstituée correspondant à la dose prescrite à partir du nombre approprié de flacons et diluer avec une solution injectable de chlorure de sodium à 9 mg/ml (0,9%), dans une seringue ou une poche de perfusion en fonction du volume de perfusion (voir tableau 1 pour le volume de perfusion total recommandé en fonction de l'âge et/ou du poids des patients).
Tableau 1: Volumes de perfusion recommandés

·Pour les volumes finaux variables de perfusion calculés en fonction du poids des patients pédiatriques (voir tableau 1):
·préparer une solution pour perfusion à 0,1 mg/ml en ajoutant 0,25 ml (1 mg) de solution reconstituée préparée à l'étape 3) et 9,75 ml de solution injectable de chlorure de sodium à 9 mg/ml (0,9%) dans une seringue vide de 10 ml.
·Calculer le volume (ml) requis pour obtenir la dose adaptée au patient (mg).
Exemple: 0,3 mg ÷ 0,1 mg/ml = 3 ml
·Injecter le volume requis de la solution pour perfusion à 0,1 mg/ml dans une seringue stérile vide de la taille adaptée en fonction du volume de perfusion.
·Instructions de dilution pour obtenir un volume total tel que 5 ml ≤ volume total ≤20 ml à l'aide d'une seringue:
·Injecter lentement le volume requis de solution reconstituée le long de la paroi intérieure de la seringue vide.
·Ajouter lentement la quantité suffisante de solution injectable de chlorure de sodium à 9 mg/ml (0,9%) pour obtenir le volume de perfusion total requis (éviter la formation de mousse dans la seringue).
·Instructions de dilution pour un volume total ≥50 ml en utilisant une poche de perfusion:
·Poche de perfusion vide:
·Injecter lentement le volume nécessaire de solution reconstituée obtenue lors de l'étape 3) dans une poche de perfusion stérile de taille appropriée.
·Ajouter lentement la quantité nécessaire de solution injectable de chlorure de sodium à 9 mg/ml (0,9%) pour obtenir le volume de perfusion total requis (éviter la formation de mousse dans la poche).
·Poche de perfusion préremplie:
·Retirer de la poche de perfusion préremplie de solution injectable de chlorure de sodium à 9 mg/ml (0,9%) le volume de solution injectable approprié pour obtenir un volume final tel que spécifié dans le tableau 1.
·Ajouter lentement le volume requis de solution reconstituée préparée à l'étape 3) dans la poche de perfusion (éviter la formation de mousse dans la poche).
7) Retourner délicatement la seringue ou la poche de perfusion pour mélanger. Ne pas agiter. Puisqu'il s'agit d'une solution protéique, une légère floculation (apparition de fines fibres translucides) apparaît parfois après dilution.
8) La solution diluée doit être filtrée à l'aide d'un filtre en ligne à faible liaison protéique de 0,2 μm pendant l'administration.
9) Une fois la perfusion terminée, la ligne de perfusion doit être rincée avec une solution injectable de chlorure de sodium à 9 mg/ml (0,9%) en utilisant le même débit de perfusion que celui utilisé pour la dernière partie de la perfusion.