Posologie/Mode d’emploi

Defitelio doit être prescrit et administré aux patients par des médecins spécialistes expérimentés dans le diagnostic et le traitement des complications de la TCSH.
Afin de garantir la traçabilité des médicaments biologiques, il est recommandé de documenter le nom commercial et le numéro de lot pour chaque traitement.
Posologie
La dose recommandée est de 6,25 mg/kg de poids corporel toutes les 6 heures (25 mg/kg/jour).
Les données d'efficacité et de sécurité sont limitées pour les doses supérieures à ce niveau et par conséquent il n'est pas recommandé d'augmenter la dose au-delà de 25 mg/kg/jour.
Durée du traitement
Le traitement doit être administré pendant une durée d'au moins 21 jours et poursuivi jusqu'à ce que les symptômes et les signes de la MVO sévère soient résolus (voir la rubrique «Efficacité clinique»).
Instructions posologiques particulières
Patients présentant des troubles de la fonction hépatique
Aucune étude pharmacocinétique formelle n'a été réalisée chez des patients insuffisants hépatiques; cependant, le médicament a été utilisé dans des essais cliniques chez des patients ayant développé une insuffisance hépatique sans ajustement de la dose, sans que des problèmes de sécurité n'aient été identifiés. Aucun ajustement de la dose n'est donc recommandé, mais une surveillance étroite des patients devrait être mise en place (voir rubrique «Pharmacocinétique»).
Patients présentant des troubles de la fonction rénale
Aucun ajustement de la dose n'est nécessaire chez les patients présentant une insuffisance rénale ou chez les patients sous dialyse intermittente (voir rubrique «Pharmacocinétique»).
Patients âgés
Les essais cliniques avec Defitelio n'incluaient pas un nombre suffisant de sujets âgés de 65 ans et plus pour déterminer si leur réponse au traitement diffère de celle des sujets plus jeunes. D'autres expériences cliniques rapportées n'ont pas montré de différences de réponse entre les patients plus âgés et les plus jeunes.
Enfants et adolescents
La dose recommandée pour les enfants âgés de 1 mois à 18 ans est la même dose en mg/kg que pour les adultes, à savoir 6,25 mg/kg de poids corporel toutes les 6 heures.
La sécurité et l'efficacité du défibrotide chez les enfants âgés de moins d'un mois n'ont pas encore été établies. Aucune donnée n'est disponible. L'utilisation de Defitelio chez les enfants âgés de moins d'un mois n'est pas recommandée.
Mode d'administration
Voie intraveineuse. Defitelio est administré par perfusion intraveineuse d'une durée de deux heures.
Defitelio doit toujours être dilué avant utilisation. Il peut être dilué dans une solution injectable de glucose à 5 % ou de chlorure de sodium à 0,9 %, à une concentration appropriée permettant une perfusion d'une durée de 2 heures (voir rubrique «Remarques particulières» pour l'intervalle des concentrations et la stabilité de la solution diluée). Le volume total à perfuser doit être déterminé en fonction du poids individuel du patient. La concentration finale de Defitelio doit se situer entre 4 mg/ml et 20 mg/ml.
Les flacons sont destinés à un usage unique et la solution non utilisée d'une dose unique doit être jetée.
Pour les instructions concernant la dilution du médicament avant administration, voir la rubrique «Remarques particulières», section: «Remarques concernant la manipulation».