Mise à jour de l’information

Novembre 2023
Remarques concernant la manipulation
Préparation avant la perfusion
Utilisez une technique aseptique.
Chaque flacon de Pombiliti est à usage unique.
Calcul de la dose
Déterminez le nombre de flacons de Pombiliti à reconstituer en fonction du poids corporel du patient.
1.Poids corporel du patient (kg) x dose (mg/kg) = dose du patient (mg)
2.Dose du patient (en mg) divisée par 105 (mg par flacon) = nombre de flacons à reconstituer
§Si le nombre de flacons comprend une décimale, arrondissez au nombre entier supérieur.
Exemple : un patient de 65 kg dosé à 20 mg/kg
·Dose du patient (mg) : 65 kg x 20 mg/kg = dose totale de 1 300 mg
·Nombre de flacons à reconstituer : 1 300 divisés par 105 mg par flacon = 12,38 flacons et arrondissez à 13 flacons au maximum.
·Prélevez 7,0 ml dans chacun des 12 premiers flacons ;0,38 flacon x 7,0 ml = 2,66 ml arrondis à 2,7 ml, prélevés dans le 13ème flacon.
Éléments nécessaires à la reconstitution et à la dilution
·Flacons de Pombiliti 105 mg
·Eau stérile pour préparations injectables à température ambiante de 20 °C à 25 °C
·Solution injectable de chlorure de sodium à 9 mg/ml (0,9 %) à température ambiante de 20 °C à 25 °C
Remarque : choisir une taille de poche en fonction du poids corporel du patient.
·Une aiguille de calibre 18 ou de diamètre inférieur.
Activités avant reconstitution
·Les flacons de Pombiliti doivent être retirés du réfrigérateur (2 °C à 8 °C) et laissés à température ambiante (c.-à-d. environ 30 minutes entre 20 °C et 25 °C).
·Ne pas utiliser si la poudre lyophilisée est décolorée, si la fermeture est endommagée ou si le bouton de l’opercule est retiré.
Reconstitution de la poudre lyophilisée
1.Reconstituez chaque flacon en ajoutant lentement 7,2 ml d’eau stérile pour préparations injectables au goutte-à-goutte à l’intérieur du flacon plutôt que directement sur la poudre lyophilisée. Évitez l’impact forcé de l’eau stérile pour préparations injectables sur la poudre lyophilisée, ainsi que la formation de mousse.
2.Inclinez et faites doucement tourner chaque flacon pour dissoudre la poudre. Ne pas retourner, remuer ou secouer le flacon. La reconstitution de la poudre lyophilisée prend généralement 2 minutes.
3.Effectuez une inspection des flacons reconstitués pour détecter la présence éventuelle de particules et de décoloration. Le volume reconstitué apparaît comme une solution limpide à opalescente, incolore à légèrement jaune, exempte de particules étrangères et pratiquement exempte de particules, sous forme de particules blanches à translucides. Ne pas utiliser en cas d’observation d’une matière étrangère ou si la solution est décolorée lors d’une inspection immédiate Le pH de la solution reconstituée est d’environ 6,0.
4.Répétez les étapes ci-dessus pour le nombre de flacons nécessaires à la dilution.
Dilution et préparation de la poche pour perfusion
1.Sélectionnez une poche intraveineuse (IV) avec un volume suffisant pour atteindre une plage de concentration cible finale de 0,5 mg/ml à 4 mg/ml pour la solution diluée de la cipaglucosidase alfa pour perfusion IV.
2.Retirez l’espace d’air à l’intérieur de la poche pour perfusion. Prélevez un volume égal de solution injectable de chlorure de sodium à 9 mg/ml (0,9 %) qui sera remplacé par le volume total (ml) de cipaglucosidase alfa reconstituée.
3.Le volume reconstitué permet le retrait exact de 7,0 ml (équivalant à 105 mg) de chaque flacon. En utilisant une seringue avec une aiguille d’un diamètre ne dépassant pas celui d’une aiguille de calibre 18, prélever lentement la solution reconstituée des flacons, y compris la dose inférieure à 7,0 ml pour le flacon partiel, jusqu’à obtenir la dose du patient. Évitez la formation de mousse dans la seringue. Détruisez toute solution reconstituée restante dans le dernier flacon.
4.Injectez lentement la solution de cipaglucosidase alfa reconstituée directement dans la poche pour solution injectable de chlorure de sodium à 9 mg/ml (0,9 %). N’ajoutez pas directement dans l’espace d’air qui pourrait encore rester dans la poche de perfusion.
5.Retournez délicatement la poche ou massez-la pour mélanger la solution diluée. Ne pas secouer ou agiter excessivement la poche pour perfusion. N’utilisez pas de tube pneumatique pour transporter la poche de perfusion.
La solution pour perfusion doit être administrée aussitôt que possible après la préparation de la dilution à température ambiante (voir rubrique « Posologie/Mode d’emploi »).
Préparation à l’administration
S’il n’est pas possible de démarrer la perfusion après dilution, la solution diluée est stable jusqu’à 24 heures au réfrigérateur entre 2 °C et 8 °C. Le stockage à température ambiante n’est pas recommandé, se référer aux conditions de stockage en cours d’utilisation. Ne pas congeler ni secouer.
La poche de solution injectable de chlorure de sodium à 9 mg/ml (0,9 %) contenant la cipaglucosidase alfa diluée est administrée à l’aide d’une pompe à perfusion.
Avant la perfusion, inspectez la poche de perfusion pour vérifier la présence de mousse ; si tel est le cas, attendez qu’elle se soit dissipée. Évitez d’agiter et manipulez délicatement la poche de perfusion pour éviter la formation de mousse.
Une tubulure d’administration intraveineuse doit être utilisée avec un filtre en ligne à faible liaison protéinique de 0,2 micron. Si la tubulure IV se bloque pendant la perfusion, changez le filtre.
Les autres médicaments ne doivent pas être perfusés dans la même ligne IV que la solution de cipaglucosidase alfa diluée.
Administration
La perfusion de Pombiliti doit commencer 1 heure après la prise des gélules de miglustat. En cas de retard de la perfusion, celle-ci doit commencer au plus tard 3 heures après la prise du miglustat.
Le schéma posologique recommandé de Pombiliti est de 20 mg/kg de poids corporel, administré une fois toutes les deux semaines par perfusion intraveineuse.
Les perfusions doivent être administrées de manière incrémentielle. Il est recommandé de commencer l’administration de la perfusion à un débit initial de 1 mg/kg/h et de l’augmenter progressivement de 2 mg/kg/h toutes les 30 minutes en l’absence de signes de RLP (réactions liées à la perfusion), jusqu’à atteindre un débit de perfusion maximal de 7 mg/kg/h.
Élimination
Tout médicament non utilisé ou déchet doit être éliminé conformément à la réglementation en vigueur.