Posologie/Mode d’emploi

Le traitement doit être instauré sous la supervision d’un médecin expérimenté dans la prise en charge de la porphyrie.
Posologie
La dose recommandée de Givlaari est de 2,5 mg/kg une fois par mois, administrée par injection sous-cutanée. La posologie est calculée d’après le poids corporel réel du patient.
La dose (en mg) et le volume (en mL) administrés au patient doivent être calculés comme suit:
Poids corporel du patient (kg) × dose (2,5 mg/kg) = quantité totale (mg) du médicament à administrer.
Quantité totale (mg) divisée par la concentration du flacon (189 mg/mL) = volume total du médicament (mL) à injecter.
Ajustement de la posologie du fait d’effets indésirables
Chez les patients présentant des élévations des transaminases cliniquement significatives, chez lesquels une amélioration des taux de transaminases a été observée suite à l’interruption de l’administration, le traitement pourra être repris à la dose de 1,25 mg/kg une fois par mois (voir «Mises en garde et précautions» et «Effets indésirables»).
Patients présentant des troubles de la fonction hépatique
Aucune adaptation posologique n’est nécessaire chez les patients présentant une insuffisance hépatique légère (bilirubine ≤ 1 × la limite supérieure de la normale [LSN] et aspartate aminotransférase [AST] > 1 × LSN, ou bilirubine > 1 × LSN à 1,5 × LSN). Givlaari n’a pas été étudié chez les patients présentant une insuffisance hépatique modérée ou sévère (voir «Mises en garde et précautions»).
Patients présentant des troubles de la fonction rénale
Aucune adaptation posologique n’est nécessaire chez les patients présentant une insuffisance rénale légère, modérée ou sévère (débit de filtration glomérulaire estimé [DFGe] ≥ 15 à < 90 mL/min/1,73 m²). Givlaari n’a pas été étudié chez les patients présentant une insuffisance rénale terminale ou sous dialyse (voir «Mises en garde et précautions»).
Patients âgés
Aucune adaptation posologique n’est nécessaire chez les patients âgés de > 65 ans (voir «Pharmacocinétique»).
Enfants et adolescents
Aucune adaptation posologique n’est nécessaire chez les patients âgés de ≥ 12 à < 18 ans (voir «Pharmacocinétique»). La sécurité et l’efficacité de Givlaari chez les enfants âgés de < 12 ans n’ont pas été établies. Aucune donnée n’est disponible.
Prise retardée
En cas d’oubli d’une dose, le traitement doit être administré dès que possible. L’administration doit être reprise à intervalles mensuels après l’administration de la dose oubliée.
Mode d’administration
Voie sous-cutanée uniquement.
Ce médicament est fourni sous forme de solution prête à l’emploi dans un flacon à usage unique.
·Le volume requis de Givlaari doit être calculé d’après la dose recommandée en fonction du poids.
·Le volume maximal acceptable pour une injection unique est de 1,5 mL. Si la dose est supérieure à 1 mL, plusieurs flacons seront nécessaires.
·Les doses nécessitant plus de 1,5 mL doivent être administrées par injections multiples (dose mensuelle totale répartie à volume égal entre les seringues, chaque injection contenant à peu près le même volume) afin de minimiser la gêne potentielle au niveau du site d’injection due au volume d’injection.
·Ce médicament doit être injecté par voie sous-cutanée dans l’abdomen; les autres sites d’injection possibles sont la cuisse ou le haut du bras.
·Pour les injections ou les doses suivantes, il est recommandé de changer de site d’injection.
·Ce médicament ne doit pas être administré dans les tissus cicatriciels ou les zones rougies, enflammées ou enflées.