Remarques particulières

Incompatibilités
En l'absence d'études de compatibilité, ce médicament ne doit pas être mélangé à d'autres médicaments.
Stabilité
Le médicament ne doit pas être utilisé au-delà de la date figurant après la mention «EXP» sur l'emballage.
Durée de conservation
3 ans.
Solution pour perfusion reconstituée
La stabilité physico-chimique du produit en cours d'utilisation a été démontrée pendant 24 heures entre 2 °C et 8 °C.
D'un point de vue microbiologique, ce médicament doit être utilisé immédiatement. En cas d'utilisation non immédiate, les durées et conditions de conservation en cours d'utilisation sont sous la responsabilité de l'utilisateur et ne devraient pas dépasser 24 heures à une température comprise entre 2 °C et 8 °C.
Remarques particulières concernant le stockage
À conserver et transporter au réfrigérateur (2-8°C).
À conserver dans l'emballage d'origine, à l'abri de la lumière.
Remarques concernant la manipulation
Lamzede doit faire l'objet d'une reconstitution et être administré exclusivement en perfusion intraveineuse.
Chaque flacon est à usage unique strict.
Instructions pour la reconstitution et l'administration
Lamzede doit être reconstitué et administré par un professionnel de santé.
Les règles d'asepsie doivent être respectées lors de la préparation. Il convient de ne pas utiliser d'aiguilles-filtre au cours de la préparation.
a) Le nombre de flacons à utiliser est calculé en fonction du poids du patient. Le calcul utilisé pour établir la dose recommandée de 1 mg/kg est le suivant:
·Poids du patient (kg) × dose (mg/kg) = dose du patient (en mg)
·Dose du patient (en mg) divisée par 10 mg/flacon (contenu d'un flacon) = nombre de flacons à reconstituer. Si le nombre de flacons calculé n'est pas entier, il doit être arrondi au nombre entier supérieur.
·Il convient de sortir le nombre de flacons calculé du réfrigérateur environ 30 minutes avant la reconstitution. Les flacons doivent atteindre la température ambiante (entre 15 °C et 25 °C) avant la reconstitution.
Chaque flacon est reconstitué en injectant lentement 5 mL d'eau pour préparations injectables contre la paroi interne du flacon. Chaque mL de solution reconstituée contient 2 mg de velmanase alfa. Seul le volume correspondant à la dose recommandée doit être administré.
Exemple:
·Poids du patient (44 kg) × dose (1 mg/kg) = dose du patient (44 mg)
·44 mg divisés par 10 mg/flacon = 4,4 flacons; par conséquent, 5 flacons doivent être reconstitués.
·Sur l'ensemble du volume reconstitué, seuls 22 mL (soit 44 mg) doivent être administrés.
b) La poudre doit être reconstituée dans le flacon en injectant lentement l'eau pour préparations injectables goutte par goutte contre la paroi interne du flacon et non directement sur la poudre lyophilisée. L'eau pour préparations injectables ne doit pas être projetée de manière énergique depuis la seringue sur la poudre afin de limiter la formation de mousse. Les flacons reconstitués doivent être laissés debout pendant 5-10 minutes environ. Chaque flacon doit ensuite être incliné et roulé délicatement pendant 15-20 secondes afin d'obtenir une meilleure dissolution.
Le flacon ne doit pas être retourné, agité ou secoué.
c) La solution doit être visuellement inspectée immédiatement après la reconstitution afin de rechercher d'éventuelles particules ou un changement de coloration. La solution doit être limpide et ne doit pas être utilisée si des particules opaques sont visibles ou si elle a changé de couleur. En raison de la nature du médicament, la solution reconstituée peut occasionnellement contenir des particules protéiques prenant la forme de fins brins blancs ou de fibres translucides qui seront éliminés par le filtre intégré lors de la perfusion (voir le point e).
d) La solution reconstituée doit être prélevée dans chaque flacon lentement et avec précaution afin d'éviter la formation de mousse dans la seringue. Si le volume de solution dépasse la contenance d'une seringue, le nombre de seringues nécessaire doit être préparé afin que la seringue puisse être rapidement remplacée pendant la perfusion.
e) Une fois reconstituée, la solution doit être administrée à l'aide d'un système de perfusion équipé d'une pompe et d'un filtre intégré de 0,22 μm à faible liaison aux protéines.
Le volume total à perfuser est défini en fonction du poids du patient et doit être administré sur une durée d'au minimum 50 minutes. Pour les patients pesant moins de 18 kg et recevant moins de 9 mL de solution reconstituée, le débit de perfusion doit être calculé de façon à ce que la durée de la perfusion soit ≥50 minutes. Le débit de perfusion maximal est de 25 mL/heure (voir rubrique «Posologie/Mode d'emploi»). La durée de la perfusion peut être calculée d'après le tableau suivant:

f) Une fois que la dernière seringue est vide, la seringue d'administration doit être remplacée par une seringue de 20 mL remplie d'une solution injectable de chlorure de sodium à 9 mg/mL (0,9 %). Un volume de 10 mL de solution de chlorure de sodium doit être administré via le système de perfusion afin que toute solution de Lamzede encore présente dans la ligne de perfusion soit administrée au patient.
Élimination
Tout médicament non utilisé ou déchet doit être éliminé conformément à la réglementation en vigueur.