Posologie/Mode d’emploi

Le traitement doit être supervisé par un médecin expérimenté dans la prise en charge des patients atteints d'alpha-mannosidose ou l'administration d'autres traitements enzymatiques substitutifs (TES) pour les maladies de surcharge lysosomale. L'administration de Lamzede doit être réalisée par un professionnel de santé en mesure de prendre en charge le TES et les urgences médicales.
Afin d'assurer la traçabilité des médicaments biotechnologiques, il convient de documenter pour chaque traitement le nom commercial et le numéro de lot.
Posologie
La posologie recommandée est de 1 mg/kg de masse corporelle, administré une fois par semaine en perfusion intraveineuse à débit contrôlé.
Les effets du traitement par la velmanase alfa doivent être régulièrement évalués et l'arrêt du traitement doit être envisagé en l'absence de bénéfices visibles.
Populations particulières de patients
Patients âgés
Aucune donnée n'est disponible et aucune utilisation justifiée n'a été décrite chez les patients âgés.
Patients présentant des troubles de la fonction rénale ou hépatique
Aucun ajustement de la dose n'est nécessaire chez les patients atteints d'insuffisance rénale ou hépatique.
Enfants et adolescents
Aucun ajustement de la dose n'est nécessaire chez la population pédiatrique.
Mode d'administration
Perfusion par voie intraveineuse uniquement.
Instructions concernant la reconstitution du médicament avant administration
La solution reconstituée doit être limpide. Ne pas utiliser la solution si des particules opaques sont visibles ou si elle a changé de couleur (voir «Instructions pour la reconstitution et l'administration» dans la rubrique «Remarques particulières»).
Une fois reconstituée, la solution de Lamzede doit être administrée à l'aide d'un système de perfusion équipé d'une pompe et d'un filtre intégré de 0,22 μm à faible liaison aux protéines. La durée de la perfusion doit être calculée au cas par cas, sans dépasser un débit de perfusion maximal de 25 mL/heure afin de contrôler la charge protéique. La durée de la perfusion doit être au minimum de 50 minutes. Un débit de perfusion plus lent pourra être prescrit si le médecin le juge cliniquement approprié, par exemple en début de traitement ou en cas de survenue antérieure de réactions liées à la perfusion (RLP).
Pour le calcul du débit de perfusion et de la durée de perfusion en fonction de la masse corporelle, voir le tableau sous voir «Instructions pour la reconstitution et l'administration» dans la rubrique «Remarques particulières».
Le patient doit être maintenu en observation, afin de surveiller les éventuelles RLP, pendant au moins une heure après la perfusion, selon son état clinique et l'avis du médecin. Pour des instructions supplémentaires, voir «Mises en garde et précautions».
Administration à domicile
L'administration de Lamzede à domicile peut être envisagée pour les patients qui tolèrent bien les perfusions. La décision de changer pour une administration à domicile doit être prise après évaluation et recommandation du médecin prescripteur. Les patients qui présentent des réactions liées à la perfusion, y compris des réactions d'hypersensibilité ou des réactions anaphylactiques, au cours de l'administration à domicile doivent immédiatement réduire le débit de perfusion ou arrêter la de perfusion selon la sévérité de la réaction et demander une assistance médicale. Pour une administration à domicile, la dose et le débit de perfusion doivent rester les mêmes que ceux utilisés à l'hôpital; ils ne peuvent être modifiés que sous la supervision d'un professionnel de santé et du médecin prescripteur.
Avant de débuter les perfusions à domicile, une formation adéquate doit être dispensée, par le médecin prescripteur et/ou l'infirmier(ère), au patient et/ou à l'aidant.