Posologie/Mode d’emploiPosologie usuelle
La dose recommandée est de 380 µg/kg une fois par jour, prise 30 minutes avant un repas, le matin. Dose initiale de 190 µg/kg administrée par voie orale une fois par jour; au bout d’une semaine, augmentation à 380 µg/kg une fois par jour en fonction de la tolérance. La dose journalière maximale pour les patients de plus de 70 kg est de 28,5 mg. L’efficacité d’un traitement à 190 µg/kg n’a pas été étudiée. Respectez les prescriptions posologiques en fonction du poids du tableau 1.
Tableau 1: volume de dose individuel en fonction du poids du patient
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Poids du patient
(kg)
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Jour 1 à 7
(190 µg/kg une fois par jour)
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À partir du jour 8
(380 µg/kg une fois par jour)
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Volume par jour
(en ml)
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Taille de seringue (en ml)
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Volume par jour
(en ml)
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Taille de seringue (en ml)
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5 à 6
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0,1
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0,5
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0,2
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0,5
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7 à 9
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0,15
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0,3
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10 à 12
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0,2
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0,45
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13 à 15
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0,3
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0,6
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1
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16 à 19
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0,35
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0,7
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20 à 24
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0,45
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0,9
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25 à 29
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0,5
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1
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30 à 34
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0,6
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1
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1,25
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3
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35 à 39
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0,7
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1,5
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40 à 49
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0,9
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1,75
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50 à 59
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1
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2,25
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60 à 69
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1,25
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3
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2,5
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70 ou plus
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1,5
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3
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Instructions posologiques particulières
Patients présentant des troubles de la fonction hépatique
LIVMARLI n’a pas été étudié chez les patients présentant une décompensation hépatique. Arrêtez définitivement le traitement par LIVMARLI si un patient manifeste une décompensation hépatique (par ex. hémorragie variqueuse, ascite, encéphalopathie hépatique).
Des patients présentant un syndrome d’Alagille dont la fonction hépatique était altérée au début de l’étude ont également participé aux essais cliniques sur LIVMARLI. L’efficacité et la sécurité chez les patients présentant un syndrome d’Alagille et une hypertension portale cliniquement significative et chez les patients atteints de cirrhose décompensée n’ont pas été établies (voir «Efficacité clinique» et «Mises en garde et précautions»).
Patients présentant des troubles de la fonction rénale
La sécurité et l’efficacité de LIVMARLI n’ont pas été étudiées chez les patients présentant des troubles de la fonction rénale.
Patients âgés
La sécurité et l’efficacité de LIVMARLI pour le traitement du prurit chez les patients adultes âgés de 65 ans et plus atteints du syndrome d’Alagille n’ont pas été établies.
Enfants et adolescents
LIVMARLI n’est pas autorisé pour un emploi chez l’enfant de moins de 3 mois.
Oubli de dose
Si une dose a été oubliée, elle doit être prise dès que possible dans les 12 heures suivant l’heure habituelle de prise et le schéma posologique initial doit être ensuite repris. Si une dose est oubliée de plus de 12 heures, la dose peut être omise et le schéma posologique initial peut être repris.
Mode d’administration
LIVMARLI doit être pris 30 minutes avant un repas, le matin (voir «Pharmacocinétique»).
Les patients qui prennent des chélateurs d’acides biliaires doivent prendre LIVMARLI au moins 4 heures avant ou 4 heures après la prise d’un chélateur d’acides biliaires (voir «Interactions»).
L’utilisation de la solution buvable LIVMARLI mélangée directement à un aliment ou une boisson avant administration n’a pas été étudiée et doit être évitée.
Des seringues d’administration pour préparation orale sont fournies avec chaque flacon de LIVMARLI en trois tailles (0,5 ml, 1 ml et 3 ml).
Le tableau 1 indique la taille de seringue pour administration orale adaptée en fonction du poids du patient.
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